Будь умным!


У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.ru

Тема- Паренхиматозные дистрофии- диспротеинозы липидозы гликогенозы

Работа добавлена на сайт samzan.ru: 2015-07-05

Акция
Закажите работу сегодня со скидкой до 5%
Бесплатно
Узнать стоимость работы
Рассчитаем за 1 минуту, онлайн

Ф КГМУ 4/3-04/02

ИП №6 УМС при КазГМА

от 14 июня 2007 г.

Карагандинский государственный медицинский университет

Кафедра  патологической анатомии и судебной медицины

ЛЕКЦИЯ

Тема: «Паренхиматозные дистрофии: диспротеинозы, липидозы, гликогенозы».

 

Дисциплина «Патанатомия 1»

Специальность 5B130100 - «Общая медицина»

 

Курс 2

Время (продолжительность) 1 час

Караганда 2012 г.


Утверждена на заседании кафедры патологической анатомии

и судебной медицины

5.01.2012г. Протокол № __6__

Заведующий кафедрой,

д.м.н., профессор:      Тусупбекова М.М.


Тема  «Паренхиматозные дистрофии: диспротеинозы, липидозы, гликогенозы».

Цель: научить определять причины, механизмы развития и функциональное значение паренхиматозных дистрофий, а также отличать от других патологических процессов на основании их морфологической характеристики.

План лекции

Паренхиматозные дистрофии

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Морфологическая характеристика органов при различных видах диспротеинозов

Липидозы.

Морфологическая характеристика органов при липидозах

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Морфологическая характеристика органов при углеводных дистрофиях

Клинический случай (ситуационная задача)

У  ребенка 10 лет, заболевшего гриппом, в моче обнаружены следы белка, выраженная тахикардия. После выздоровления отмечается нормализация деятельности сердца и почек.

1.  Какой патологический процесс развился в миокарде и почках?

2. Как эти органы изменились макроскопически?

3.  Дайте микроскопическую характеристику изменений в миокарде и почках

4. Какой морфогенетический механизм развития данного патологического процесса в почках, миокарде?


Тезисы лекции

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Паренхиматозные дистрофии (клеточные) – это нарушение метаболизма и структурные изменения, которые происходят в специализированных клетках паренхиматозных органов (печени, миокарда, почек).  При этом происходит нарушение метаболизма мембранных и цитоплазматических белков, что приводит к изменению их физико-химических свойств. Пусковым механизмом является недостаточность ферментных систем, ферментопатии.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Морфологически характеризуются появлением в цитоплазме клеток белковых зерен (включений).  Однако появление белковых зерен может носить физиологический характер, как проявление компенсаторно-приспособительной реакции, без изменения её физико-химических свойств или результатом физиологической деятельности клетки.  

К паренхиматозным дистрофиям относятся: зернистая дистрофия, гиалиново-капельная, гидропическая и роговая

Зернистая дистрофия. К паренхиматозным дистрофиям со времен Р.Вирхова и по настоящее время многие патологи причисляют  так называемую «зернистую дистрофию»  к начальной стадии, так как при ней происходит накопление в клетках паренхиматозных органов белковых зерен.

Макроскопическая картина - органы увеличиваются в объеме и размерах, становятся тусклыми (мутными), что послужило причиной называть зернистую дистрофию «тусклой или мутной дистрофией».

Микроскопическая картина - происходит накопление в цитоплазме клеток паренхиматозных органов белковых зерен. Однако электронно-микроскопическое исследование и гистоферментохимическое изучение показало, что при «зернистой дистрофии» в основе её развития лежит гиперплазия ультраструктур как выражение  функционального напряжения этих органов в ответ на различные воздействия, которые при светооптическом исследовании выглядят как белковые гранулы.

Исход зернистой дистрофии обратимый при устранении причины.

Гиалиново-капельная дистрофия -  в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белки, сливающиеся между собой и заполняющие цитоплазму клетки. При этом происходит деструкция  ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия заканчивается фокальным коагуляционным некрозом. Этот вид дистрофий часто развивается в клетках почек,  редко встречается в печени и совсем редко локализуется в кардиомиоцитах. Возникающие при этом изменения  отражают недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата  и носят необратимый характер.

Морфологическая характеристика органов при гиалиново-капельной дистрофии:  

Изменения в почках.  Причиной развития этого вида дистрофий в эпителии почечных канальцев является повышение проницаемости  клубочкового фильтра  и протенурия. Развитие гиалиново-капельной дистрофии возможно при  нефротическом  синдроме,  гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете, при парапротеинемических состояниях. В основе развития гиалиново-капельной дистрофии  нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата  эпителия проксимальных канальцев, которые в норме реабсорбируют белки.

Макроскопический - внешний вид органа при этой дистрофии не имеет особых специфических черт, он определяется, прежде всего, особенностями основного заболевания.

Микроскопические изменения характеризуются накоплением гиалиновых капель в эпителии почечных канальцев (нефроцитах).  При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

Изменения в печени. Причиной развития могут быть инфекционные заболевания, интоксикации, в том числе и при алкогольной интоксикации.

Макроскопические изменения обусловлены проявлением основного заболевания. Микроскопические изменения  в гепатоцитах  характеризуются появлением в их цитоплазме гиалиноподобных телец – телец Мэллори, которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование  в гепатоцитах алкогольного гиалина  и телец Мэллори служит морфологическим субстратом извращённой белково-синтетической функции гепатоцита.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, необратимый, завершается развитием некроза.

Функциональное значение- с гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связано появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротенинемия), нарушение электролитного баланса, повреждение гепатоцитов ведет к нарушению её функции печени.

Гидропическая дистрофия или водяночнаяхарактеризуются появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Чаще всего этот вид дистрофии локализуется в эпителии кожи и почечных канальцах, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, в клетках коры надпочечников. 

Причины различные – это повреждение мембран, что ведет к гиперфильтрации или ультраструктур клетки. Например, при вирусных и бактериальных инфекциях, интоксикациях или быть проявлением физиологической деятельности клетки, как в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Макроскопическая картина -  внешний вид органов и тканей  мало изменяется, диагностировать, возможно, только при микроскопическом исследовании

Микроскопическая картина – клетки увеличены в объеме, цитоплазма заполнена вакуолями различных размеров, содержащие прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда ядерная субстанция вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование  процесса приводит к распаду ультраструктур и заполнению клетки вакуолями воды. Клетка, заполненная жидкостью, принимает вид баллона или превращается в огромную вакуоль, которая, по сути, является морфологическим выражением фокального, колликвационного некроз и называют такой вид – баллонной дистрофией.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. При этом большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом, что ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

 Роговая дистрофия или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии и обозначается как гиперкератоз, ихтиоз или образование рогового вещества происходит там, где в норме его не бывает. Например, на слизистых оболочках – лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» при плоскоклеточном раке. Процесс может носить местный или распространенный характер.

Морфологические проявления зависят от локализации и распространенности процесса. Макроскопически - при лейкоплакии слизистых оболочек отмечается перламутро-розовое окрашивание и уплотнение слизистой, отмечается повышенный блеск. Микроскопически – появляются роговые клетки, происходит увеличение количества ороговевших слоев эпителия, концентрических структур или образование «раковых жемчужин» при плоскоклеточном раке.

Причины – нарушение развития  кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы, опухоли и другие.

Исход – в начале процесса может быть обратимым и привести к восстановлению ткани, при прогрессировании  к гибели ткани.

Значение – зависит от степени, распространенности и локализации процесса. Лейкоплакия при длительном существовании может стать причиной развития  рака, врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, не совместим с жизнью.

  •  К группе врожденных паренхиматозных диспротеинозов относят ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма некоторых аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т.е. наследственной ферментопатии. Это группа диспротеинозов относятся к так называемым «болезням накопления»: цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Паренхиматозные (клеточные) липидозы проявляются накоплением в цитоплазме клеток липидов (нейтральные жиры, триглецириды, фосфолипиды, холестерин). Наиболее частой причиной липидозов является состояние, обозначаемое  гиперлипидемией. Возможно развитие липидозов при отравлениях гепатотропными ядами, гипоксии любого генеза, интоксикациях, алиментарных состояниях, обусловленные белковой или витаминной недостаточностью, а также при врожденных ферментопатиях. Среди механизмов развития паренхиматозных липидозов чаще встречаются инфильтрация и декомпозиция

Морфология: локализация чаще в печени и миокарде, реже – в почках. Паренхиматозные липидозы обозначаются как жировая дистрофия. Стадии (виды) жировой дистрофии: пылевидная; мелкокапельная; крупнокапельная. При окраске гематоксилином и эозином жир растворяется в спиртах и клетки выглядят в виде пустот «пчелиных сот» ядра оттеснены к периферии, при окраске Суданом-3 жировые включения окрашиваются в разные оттенки желто-оранжевого цвета и различных размеров капель жира в зависимости от стадии развития.  Примером алиментарного ожирения является квашиоркор – заболевание, в основе которого лежит хроническая белковая недостаточность при углеводном питании.

Изменения в печени:  Макроскопические изменения зависят от стадии жировой дистрофии. Печень увеличена в размерах, дряблая, на разрезе имеет желто-коричневого цвета, вид «глинистый», называется «гусиная печень». Микроскопические изменения  в гепатоцитах  характеризуются появлением в их цитоплазме различных по велинене капелек жира. При значительном накоплении ядро оттеснено жировыми каплями к периферии клеток, напоминая «перстневидные клетки». Механизмы жировой дистрофии: инфильтрация или трансформация.

Изменения в миокарде: чаще развивается пылевидная жировая дистрофия, реже – мелкокапельная. Локализуется в области венулярного звена микроциркуляторного русла, в основе дистрофии лежит гипоксия или интоксикация, запускающие механизмы декомпозиции, реже инфильтрация. Недостаток кислорода приводит к активации анаэробного гликолиза, значительному снижению АТФ, нарастающему ацидозу и повреждению митохондрий, что ведет к энергетическому дефициту. Макроскопические изменения: сердце увеличено в размерах, дряблой консистенции,  полости предсердия и желудочков растянуты, со стороны эндокарда отмечается неравномерная желтовато-белесая полосатая исчерченность  - «тигровое сердце». Микроскопические изменения  в кардиомиоцитах в виде пылевидного накопления жировых включений, окрашенных Суданос-3 в желтый цвет. Исход при пылевидной и мелкокапельной дистрофии может быть обратимым, при крупнокапельной жировой дистрофии происходит структурное повреждение, что ведет к некрозу клетки и процесс носит необратимый характер.

Исход  и прогноз жировой дистрофии зависит от её степени, локализации процесса и функционального значения органа.

  •   Группу наследственных липидозов составляют так,  называемые «системные липидозы», возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому они относятся к наследственным ферментопатиям «болезням накопления» Врожденные паренхиматозные липидозы  характеризуются системным первичным накоплением и  отложением липидов в клетках с последующим их повреждением, что характеризуются появлением того или иного вида липидоза клетки, что имеет большое диагностическое значение. К ним относятся: цереброзидозы (болезнь Гоше), ганглилзидозы (болезнь Тэя-Сакса, Сэндхоффа), сфинголипидозы (болезнь Нимана-Пика)   и другие, которые описаны в классическом учебнике «Патологическая анатомия» или же в специальных изданиях (3,4, 5).

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии – при этом углеводы могут быть идентифицированы только при постановке гистохимических реакций Для выявления полисахаридов, гликозаминогликанов и гликопротеидов ставят ШИК-реакцию или Хочкиса-Мак-Мануса, толуидиновый или метиленовый синий обязательно с ферментативным контролем. Гистохимические методики описаны в специальных руководствах (6,7).

Углеводы делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляется лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды, где главным представителем являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от  потребностей организма и его обозначают как лабильный гликоген. Гликоген нервных клеток, приводящей системы сердца аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и лейкоцитов является необходимым компонентом клетнк, и его содержание не подвергается особым колебаниям, поэтому его обозначают как стабильный гликоген.

Нарушение обмена гликогена проявляется его уменьшением или увеличением содержания, и его появлением там, где он обычно не выявляется.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль в регуляции принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный  гормоны), В-клетки поджелудочной железы, (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией В-клеток поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличением её содержания в крови (гипергликемия) и выведении с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена в тканях  уменьшаются и, прежде всего в печени, что ведет к инфильтрации гепатоцитов жирами и развивается жировая дистрофия печени. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми, «дырчатыми» или «пустыми». С глюкозурией связано инфильтрация эпителия канальцев гликогеном (гликогенная инфильтрация), главным образом узкого и дистального сегментов. Микроскопически – характерно, что эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны в просвете канальцев, что отражает состояние синтеза гликогена – полимеризации глюкозы. Поражение клубочков при сахарном диабете проявляется  диабетической микроангиопатией – интеракапиллярным гломерулосклерозом.

  •  Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушение обмена гликогена, называются гликогенозами. Причина развития обусловлена отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, поэтому их относят к наследственным ферментопатиям или «болезням накопления». Морфологическая верификация вида гликогеноза возможна только при биопсии с помощью гистоферментативных методов.

Гликогенозы могут быть, без нарушения структуры гликогена к ним относятся болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип), Герсе (VI тип) и с нарушением структуры гликогена – это болезни Форбса-Кори (III тип), Андерсена (IV тип). При этом дефицит ферментов различен при разных гликогенозах.

 

Иллюстративный материал (см приложение: набор слайдов с различными видами паренхиматозных дистрофий)

Литература

Основная:

А. И. Струков, В. В. Серов Патологическая анатомия : учебник для студ. мед. вузов / А. И. Струков, В. В. Серов. - 5-е изд., стер. - М.: Литтерра, 2010. - 848 с: ил.

               Дополнительная:

  1.  Шевченко   Н.И., Муканова Ж.И. Патологическая анатомия: Учеб.пос.для медвузов - М. : Владос, 2005. - 285 с. - (Конспекты лекций для медицинских вузов). - 18ВЫ 5305001439 : 895т.
  2.  Р. А. Кук, Б. Стеварт. Цветной атлас патологической анатомии: пер. с англ. / Р. А. Кук, Б. Стеварт. - М.: Логосфера, 2005. - 282 с: ил.Струков А.И. Патологическая анатомия: Учебник/А.И.Струков, В.В.Серов.-4-е изд., стереотип. М.:Медицина,1995.- 688с.- (Учеб. лит. для  студ. мед. вузов).
  3.  Тусупбекова М.М. Основы гистологической техники и методы гистологического исследования аутопсийного, операционно-биопсийного и экспериментального материала. Методические рекомендации.- Караганда .-2005.-45с.
  4.  Тусупбекова М.М.Принципы составления клинического и патологоанатомического диагнозов согласно требованиям МКБ 10-пересмотра. Логика и структура диагноза.: Учебно-метод. пособие/ - Караганда, 2005. - 50 с.
  5.  Тусупбекова М.М.Проведение клинико-патологоанатомических конференций и работа комиссии по изучению летальных исходов: Метод.рекомендации/ Тусупбекова, М.М. - Караганда : КГМА, 2007. - 46 с.
  6.  Тусупбекова М. М.  Руководство          по          клинической патоморфологии:    Учебно-метод.    пособие/    Тусупбекова М.М. - Караганда, 2009. - 198 с.

Контрольные вопросы (обратная связь)

  1.  Принципы классификации паренхиматозных дистрофий
  2.  Виды белковых дистрофий
  3.  Виды жировых дистрофий
  4.  Виды углеводных дистрофий
  5.  Микроскопическая характеристика паренхиматиозных дистрофий
  6.  Макроскопическая характеристика паренхиматозных дистрофий
  7.  Причины и механизмы развития паренхиматозных дистрофий в различных органах
  8.  Функциональное значение и исходы паренхиматозных дистрофий




1. Маркетинговое исследование рекламы на примере компании Lorel
2. реферату- Поняття про власний капіталРозділ- Економіка підприємства Поняття про власний капітал Джерелам.html
3. импрессионисты [2
4. Страдание ' общий удел мира конец страданий в нирване путь отказа от желаний ' это путь достижения нирваны.
5. Тема Философия Нового времени и Просвещения Примерная тематика вопросов Понятия эмпиризм и се
6. коэффициент расчетной длинны зависящий от условий закрепления колонны; l0расчетная.html
7. УПА Чому для молодих галичанок які брали участь у національновизвольній боротьбі Україна була понад усе
8. Тема 7 Решение уравнений и их систем
9. Лекция V Б~лім
10. I Прежде всего следует отличить античную культуру от других культур
11. ~Р АДВОКАТУРАСЫ П~НІНЕН АРНАЛ~АН ТЕСТІЛЕР [question]Адвокатура б~л
12. Тема- Створення звітів за допомогою СУБД ccess Мета- Набути навичок створення звітів
13. Мы увидели великолепное зрелище [0
14. Сопоставьте слово с его определением 10x1- wireless ~ communicting without connecting wires or other mteril contcts rdition ~ the emission or trnsfer of rd.html
15. і Досягнути зосередження ~ мета кожного окультистапочатківця
16. Общая характеристика и классификация программного обеспечение и базовых технологий управления информационными ресурсами
17. Физиологическая основа психики 2
18. модуль 1 Лікарська рецептура
19. Сотовые сети связи
20. тема категорій термінів понять дозволяє виокремлювати конкретну наукову дисципліну з сфери наукового пізн