Будь умным!


У вас вопросы?
У нас ответы:) SamZan.ru

нарушение целостности или воспаление отдельного нерва или его миелиновой оболочки; полинейропатия или пол

Работа добавлена на сайт samzan.ru: 2016-03-30


Нейропатия (иногда называют невропатия, эти понятия равнозначны) - нарушение целостности или воспаление отдельного нерва или его миелиновой оболочки; полинейропатия (или полиневропатия) - это диффузное, симметричное поражение нескольких периферических нервов; радикулопатия – поражение корешка; ганглионит – поражение узла, плексопатия– сплетения. В зоне иннервации пораженных нервов при этом проявляются чувствительные, двигательные и вегетативные изменения в зависимости от функциональной специализации нерва.

Нейропатии и их причины:

Нейропатии можно разделить на компрессионно-ишемические, воспалительные, токсические, аллергические и травматические, смешанные. Последние могут быть результатом повреждающего действия внешних причин или обусловлены эндогенными воздействиями, например сдавление нервных стволов соседними структурами (мышцами, связками – так называемые туннельные нейропатии). К этой группе может быть отнесено сдавление спинальных корешков грыжей межпозвонкового диска или костными разрастаниями – остеофитами. Чаще встречаются компрессионо-ишемические нейропатии – то есть сдавление сосудисто-нервного пучка, например, человек крепко заснул, закинув руку за голову, проснулся, а кисть «висит». Или длительная работа «на корточках» - и «висит» стопа. Ситуация усугубляется при наличии алкогольной интоксикации.

В основе поражения отдельных нервов чаще всего лежит прямая внешняя травма, либо компрессия на определенных уровнях нервного ствола. Предрасполагающими факторами служат поверхностное расположение нерва или его прохождение в узких костных, мышечно-связочных каналах, в которых выражены дегенеративно-дистрофические процессы.

Термин "неврит", ранее применявшийся к обозначению данных состояний, сейчас не используется, поскольку само название подразумевает только воспаление нерва.

Полинейропатии и их причины:

1) Гийен-Баре – острая воспалительная полинейропатия. Это прогрессирующая мышечная слабость, расстройства чувствительности начинающиеся от периферии и поднимающиеся вверх – стопы, ноги, руки, лицо. Поражение симметричное. В тяжелых случаях развивается дыхательная недостаточность в следствии слабости дыхательной мускулатуры. Течение тяжелое. Прогноз благоприятный.

2) Дифтерийная полинейропатия (возможно, вызванная самой дифтерийной палочкой, ее экзотоксином и эндотоксином). Токсины проявляют тропность к мышце сердца и нервной системе. Дифтерийная полинейропатия отличается слабо выраженным болевым синдромом и при этом значительно выражен двигательный дефект – слабость в конечностях, более выраженная в проксимальных отделах. Дифтерийная полинейропатия чаще развивается при нетяжелых формах дифтерии – легкой, средней тяжести, бессимптомной.

3) Сывороточные полинейропатии – при иньекциях противостолбнячной сыворотки, против бешенства возникает покраснение в месте введения, отек, развивается сывороточная болезнь и плегия – безболевая проксимальная. Прогноз неблагоприятный – практически не восстанавливаются.

4) Алкогольные полинейропатии - характеризуются длительным латентным периодом (бессимптомным) и проявляются уже степажом – при ходьбе «шлепают» стопы. Потом присоединяются боли в мышцах ног, нарушение чувствительности, вегетативные нарушения, еще позже – бульбарные нарушения (стволовые) – поражение 2 и 7, 8 пар черепно мозговых нервов, изменение психики – псевдокорсаковский синдром и нарушение функции тазовых органов. Таким образом, получается алкогольная энцефалополинейропатия.

5) Грибковые полинейропатии - это артралгии: резкие боли в суставах, отеки суставов с развитием суставных контрактур, сухожильные рефлексы снижаются, выраженнывегететивные нарушения, чувствительные нарушения могут быть, могут отсутствовать.

6) Диабетические полиневропатии – начинаются с онемения и чувства жара в стопах, замерзания стоп. Потом появляется неловкость в ногах, слабость в мышцах, в дистальных отделах конечностей. Диабетическая нейропатия – это метаболическая, токсическая полинейропатия.

7) Вегетативные полинейропатии – при профессиональных заболеваниях – интоксикациях марганцем, сероводородом, отравлении угарным газом, воздействии вибрации. Возможны при дегенеративно-дистрофической патологии позвоночника.

Ранее полинейропатии именовались термином "полиневрит", этот термин по отношению к вышеперечисленным состояниям сейчас  в медицине не используется.

Симптомы нейропатиии, полинейропатии:

Периферические нервы бывают смешанные, двигательные и чувствительные. Соответственно этому и симптомы нейропатии будут зависеть от того, какую функцию выполняет пострадавший нерв и какая утрачена.

В зависимости от тяжести заболевания, двигательные нарушения могут проявляться от легкого ощущения слабости в мышцах зоны иннервации данного нерва, до плегии – полного отсутствия движения. Чувствительные нарушения при нейропатии варьируют от легкого онемения, покалывания – до полной утраты чувствительности. Вегетативные нарушения – боль, жжение, отек, покраснение, гипергидроз (потливость) – разной степени выраженности.

Диагностика нейропатиии, полинейропатии:

Диагностика нейропатии и полинейропатии основывается на жалобах пациента, анамнезе заболевания, неврологическом осмотре и уже по этим данным можно поставить предварительный диагноз.

Диагностика уровня и характера повреждения нерва или нескольких нервов проводится методом электронейромиографии - ЭНМГ. ЭНМГ позволяет определить уровень поражения, наличие тунельного синдрома, определить воспалительный и дегенеративный процесс в нерве, тяжесть повреждения – полная или частичная утрата проведения импульса по нерву, поражен нерв или мышца, периферический нерв или корешок. ЭНМГ используется также для контроля лечения и динамики заболевания.

При наличии нейропатии и полинейропатии крайне важно провести дифференцированную диагностику с другими заболеваниями, найти истинную причину возникновения патологии. Похожие симптомы наблюдаются при рассеянном склерозе, инсульте, опухоли головного мозга и т.д., при выявлении которых существенно меняется врачебная тактика

Лечение нейропатии и полинейропатии.

Лечение нейропатий и полинейропатий зависит от причины заболевания и направлено, главным образом, на уменьшение боли и восстановление функции пораженного нерва.

В остром периоде применяют сосудистую терапию, антиоксидантную, дезинтоксикационную терапию, улучшают метаболические процессы, проводят дегидратацию, гормонотерапию, используют витамины группы В, антихолинестеразные препараты, нестероидные противовоспалительные и при болевом синдроме – габапентины.

В подостром периоде нейропатии добавляют массаж, лечебную физкультуру и физиолечение:

  1. Электронейростимуляция («Стимул», «Миотон»…) - это использование импульсных токов для восстановительного лечения, стимуляции проведения импульса по нерву и формирования мышечного ответа на него.
  2. Гальванотерапия (гальванизация)- применение с лечебной целью постоянного непрерывного (гальванического) тока невысокого напряжения и небольшой силы.
  3. Грязелечение - применение в лечении грязей минерально-органического происхождения и грязеподобных веществ, озокерита.
  4. Дарсонвализация - применение с лечебной целью импульсного тока высокой частоты и напряжения, но небольшой силы для улучшения микроциркуляции.
  5. Иглоукалывание (акупунктура) - метод лечения путем введения специальных игл в биологически активные точки в определенной последовательности, восстанавливает сниженную чувствительность, снимает боли и слабость мышц. В биологически активные точки можно вводить лекарственные препараты – прозерин, АТФ, траумель.
  6. Подводный душ-массаж - массаж тела человека, погруженного в ванну с водой струей воды различного давления, температуры и направления.
  7. Ультразвуковая терапия - метод, основанный на действии на ткани высокочастотных звуковых колебаний. Фонофорез - введение лекарственных веществ с помощью ультразвука.
  8. Магнитотерапия
  9. Лазеротерапия
  10. Бальнеолечение – четырехкамерные ванны, двухкамерные ванны, ванночки и общие ванны.
  11.  В учебно-методическом пособии освещены анатомические, патофизиологические и клинические особенности полинейропатий. Представленный материал базируется на современном классификационном подходе до проблемы. Авторы приводят определение полинейропатий разного этиологического происхождения, а также современные подходы к их диагностике и лечению. Данное учебно-методическое пособие будет полезным интернам, врачам-невропатологам, врачам циклов специализации и усовершенствования по неврологии, а также врачам других специальностей.
  12.  1. Определение полинейропатии
  13.  Полинейропатия (ПНП) — это заболевание всего организма со специфической реализацией патологического процесса на уровне периферической нервной системы. Множественное поражение периферических нервов представляет собой преимущественно дистальный, симметричный моторно-сенсорный процесс, связанный с экзогенной интоксикацией либо с эндогенными метаболическими нарушениями, и проявляющийся периферическими параличами, чувствительными, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами.
    В основе болезненного процесса лежат дистрофические, токсические, обменные, ишемические и механические факторы, приводящие к развитию изменений соединительно-тканного интерстиция, миелиновой оболочки, осевого цилиндра. Вовлечение в процесс наряду с периферическими нервами корешков спинного мозга является маркером полирадикулонейропатии (ПРНП). Поражение же отдельных нервов в различных частях тела носит название множественный мононеврит.
  14.  2. Анатомия и патоморфология периферической нервной системы
  15.  Периферическая нервная система (ПНС) состоит из аксонов и тел нейронов, расположенных в двигательных и чувствительных ядрах черепных нервов, в спинном мозге (передние и боковые рога), в спинномозговых узлах и вегетативных ганглиях.
  16.  Зона, вокруг ядра нервной клетки, является главным источником ее метаболизма. Здесь синтезируются необходимые белки, компоненты каркаса клетки, которые медленным ортоградным током аксоплазмы (1-4 мм/сут) направляются от тела к аксональным терминалям. Синтезируемые же в теле нейрона фосфолипиды, гликопротеиды, ферменты мембраны, быстрым ортоградным аксоплазматическим током (200-400 мм/сут) идут на периферию волокон. Обратная связь нервных окончаний и тела клетки реализуется с помощью быстрого ретроградного аксонального тока (150-300 мм/сут). Температура окружающей среды, содержание АТФ, ионов кальция и скорость аксоплазматических токов находятся в прямой зависимости друг от друга.
  17.  Каждое периферическое нервное волокно одето тонким нежным цитоплазматическим слоем — невролеммой или шванновской оболочкой. Когда между нервным волокном и цитоплазмой шванновских клеток имеется значительный слой миелина, — такие волокна называют миелинизированными (рис.1).
  18.  
  19.  Рис. 1. Упрощенная схема участка миелинизированного периферического нерва со шванновской оболочкой. Видны шванновские клетки и два перехвата Ранвье.
  20.    
  21.  
  22.  Рис. 2. Схема превращения плазматической мембраны шванновской клетки в миелиновую оболочку.
  23.  Волокна иного типа (обычно более мелкие) лишены миелина и называют немиелинизированными безмякотными. В крупном нервном стволе содержатся как миелинизированные, так и немиелинизированные волокна.
    Детали механизма миелинизации еще не установлены достаточно хорошо, однако, модель с наматыванием на аксон тела шванновской клетки вместе с ядром по спирали до сих пор является наилучшим объяснением миелинизации периферических волокон (рис.2).
    В периферических нервах миелин покрывает нервное волокно не сплошь, а прерывается через регулярные промежутки (перехваты Ранвье), между которыми в самой миелиновой оболочке имеются небольшие щели — насечки Шмидта-Лантермана. Это те места, где при образовании миелина цитоплазма задерживалась в ходе вращения шванновской клетки вокруг нервного волокна. Роль перехватов Ранвье заключается в сальтаторной передаче нервных импульсов, когда происходит "перескакивание" импульсов от одного перехвата к другому. Этот механизм проведения возбуждения по миелинизированному волокну принципиально отличается от "волнообразного" проведения по безмякотным волокнам. Скорость проведения в миелинизированных волокнах при этом гораздо выше (60-80 м/с) чем в немиелинизированных (около 2 м/с). Она также возрастает с увеличением диаметра миелинизированного волокна (согласно закону Ома, когда сопротивление проводника обратно пропорционально его диаметру).
    В здоровых волокнах миелин, обладающий высоким сопротивлением и малой емкостью, выполняет функцию изолятора, и когда импульс появляется в области перехвата Ранвье, основной его поток направляется поверх обладающей низким сопротивлением цитоплазмы аксона к следующему перехвату Ранвье. Тем самым на следующем перехвате сразу достигается надпороговый потенциал и возбуждение соответствующего участка мембраны.
    Периферические нервы довольно прочны, что обусловлено значительным количеством соединительной ткани, образующей трубчатые обкладки трех порядков (эпиневрий, периневрий, эндоневрий).
    Эпиневрий — рыхлая соединительная ткань, соединяющая пучки нервных волокон в единый нервный ствол.
    Периневрий — соединительнотканная трубка, которая окутывает каждый пучок нервных волокон, несет гомеостатическую функцию и является барьером для большинства макромолекул.
    Эндоневрий — тонкая соединительнотканная строма, окружающая каждое нервное волокно и осуществляющая роль гематоневрального барьера.
    Большинство периферических нервов относится к смешанному типу, поскольку они содержат как афферентные, так и эфферентные волокна. Нервы снабжены сосудами с обильной сетью анастомозов. Система этих сосудов подразделяется на ряд уровней.
    Имеются продольно расположенные эпиневральные, межпучковые, периневральные и внутрипучковые артерии и артериолы. Эндоневрий содержит сеть капилляров и большое количество коллатералей, что и обеспечивает относительную устойчивость нерва к ишемии. Питающие артерии от различных сосудов вне нерва и от продольных сосудов, сопровождающих нерв, часто проникают в нерв по его ходу и соединяются с сосудами самого нерва. Число анастомозов между этими сосудами так велико, что нерв можно отделить от окружающей его ткани на значительном протяжении.
    Повреждение нервов бывают различной степени тяжести. Повреждения
    первой степени тяжести весьма часты и обычно вызываются непродолжительным сдавлением отдельного участка нерва. При этом могут быть сжаты кровеносные сосуды, проходящие в нерве, что может привести к местной аноксии аксонов и тем самым нарушить их функцию. Сенсорные волокна больше подвержены повреждению, и разные их виды различаются по уязвимости. После прекращения давления сенсорная или моторная функция может восстановиться через несколько минут, часов или недель в зависимости от степени повреждения. Если в течение нескольких недель восстановления не происходит, повреждение следует считать более тяжелым.
    Повреждение
    второй степени тяжести чаще всего вызываются длительным и/или сильным сдавлением какого либо участка нерва, достаточным, чтобы разрушить аксоны в данном участке и привести к их гибели.
    Морфологической основой повреждений периферических нервов являются валлеровское перерождение, аксональная дегенерация, сегментарная демиелинизация и нейронопатия.
  24.  Валлеровское перерождение — это реакция на поперечное пересечение аксона, когда дистальнее места повреждения дегенерирует миелиновая оболочка и аксон, наблюдается пролиферация шванновских клеток и развивается дегенеративная атрофия мышц (в случае повреждения двигательного аксона). Регенерация начинается почти сразу после повреждения, однако, является медленным процессом. Выздоровление может быть неполным. Прогноз тем лучше, чем дистальнее локализовано повреждение.
  25.  Аксональная дегенерация (аксонопатия) — это ответная реакция на нарушение метаболизма во всем нейроне, когда нарушается выработка энергии в митохондриях и уменьшается аксональный транспорт. Регенерация аксона более вялая и замедленная, чем при валлеровском перерождении. Выздоровление при аксонопатии возможно только в случае своевременной и адекватной коррекции нарушенного метаболизма и/или детоксикации.
  26.  Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) — это первичное поражение миелина или шванновских клеток, когда аксон остается полностью сохраненным. Развивается блокада проводимости по нервным волокнам. Процессу ремиелинизации присуща возможность довольно быстрого восстановления проводимости по нерву (в течение нескольких недель). Регенерация наступает довольно быстро (в течение нескольких дней, недель), но скорость проведения импульса по нервному волокну к норме не всегда возвращается даже при полном клиническом восстановлении.
  27.  Нейронопатия — это первичное поражение нервных клеток, когда патологические изменения происходят в телах клеток передних рогов (моторные нейронопатии) или спинальных ганглиев (сенсорные нейронопатии). Восстановление при нейронопатиях часто длительное и неполное.
  28.  Причины полинейропатии представлены разнообразными интоксикациями (недоброкачественные продукты питания, алкоголь, промышленные токсины: мышьяк, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат), вирусными и бактериальными инфекциями, коллагенозами, авитаминозами, злокачественными новообразованиями (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), заболеваниями внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер-, гипотиреоз, гиперкортицизм), введением сывороток и вакцин, ряда лекарственных препаратов (лечение эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробаматом, имипрамином, антибиотиками).
    Преимущественную заинтересованность дистальных отделов конечностей, по-видимому, можно объяснить некоторыми аспектами патогенеза полинейропатии:
    - наиболее дифференцированные, фило- и онтогенетически молодые отделы конечностей (кисти и стопы) первыми реагируют на метаболические сдвиги при изменении реактивности организма механизмами дезадаптации и дискомпенсации;
    - недостаточная обеспеченность дистальных отделов нерва элементами гематоэнцефалического барьера создает условия для тканевой гипоксии, а раньше и значительно сильнее страдают шванновские клетки и миелиновые оболочки.
  29.  Таблица 1-Б. Критерии диагностики приобретенных аксональных и демиелинизирующих нейропатий.

Аксонопатии

Миепинопатии (демиелинизирующие) 

Начало: постепенное

Начало: постепенное или острое

Нижние конечности поражаются первыми

Проксимальное и дистальное вовлечение конечностей

Нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток»

Вариабельные нарушения чувствительности

Первыми угасают ахилловы рефлексы, проксимальные рефлексы сохранены

Все рефлексы исчезают рано

Цереброспинальная жидкость: содержание белка нормальное (корешки не вовлечены)

Цереброспинальная жидкость: содержание белка повышено (корешки вовлечены)

Выздоровление в течение месяцев и лет

Выздоровление может быть быстрым

Обычен резидуальный дефект

Резидуальный дефект минимальный

Скорость проведения по нервам нормальная или слегка снижена

Скорость проведения по нервам резко снижена

Игольчатая ЭМГ показывает выраженные нейрогенные изменения (денервация и реиннервация)

Игольчатая ЭМГ показывает минимальные изменения, пока процесс не принимает затяжное течение

Токсические нейропатии: обычно сопровождаются вовлечением ЦНС (спиной мозг, зрительные нервы)

Редко вовлекается ЦНС

Классификация - Полинейропатия

Оглавление

Полинейропатия 

Классификация 

Клинические проявления 

Острая воспалительная полирадикулонейропатия 

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия 

Токсические полинейропатии 

Наследственные полинейропатии 

Электромиография 

Иммунопатология ликвора и крови 

Недифференцированная терапия полинейропатий 

Дифференцированная терапия полинейропатий 

Страница 2 из 11

3. Классификация полинейропатий 

Наиболее адекватным подходом к классификации полинейропатии в настоящее время является разделение разных форм полинейропатии по патофизиологическому принципу, т.е. по принципу оценки механизмов развития заболевания и степени преимущественного поражения различных структур периферического нерва — миелиновой оболочки или осевого цилиндра. В соответствии с этим полинейропатию разделяют на аксональные (АПНП) и демиелинизирующие (ДПНП), клинико-диагностические признаки которых представлены в табл. 1-А и табл. 1-Б.

Таблица 1-Б. Критерии диагностики приобретенных аксональных и демиелинизирующих нейропатий.

Проявления болезни
нейропатий

Демиелинизирующие нейропатии 

Аксональные 

течение процесса

ремиттирующее

прогредиентное

симметричность процесса

не характерна

характерна

локализация парезов

проксимальная

дистальная

выраженность гипотрофии

умеренная

значительная

выпадение рефлексов

возможно

не характерно

болевая гипестезия

умеренная

значительная

нарушение двухмерно-пространственной чувствительности

 

часто

 

не характерно

дизавтономия

умеренная

выраженная

состав ликвора

повышение белка

не изменен

СРВ

снижена

не изменена

амплитуда М-ответа

снижена незначительно

снижена значительно

увеличение длительности ПДЕ

значительное

умеренное

полифазия ПДЕ

характерна

нехарактерна

спонтанная активность мышечных волокон

не характерна

характерна

биопсия нерва

«луковичные головки»

аксональная дегенерация

биопсия мышцы

группировки мышечных волокон I и II типов

группировки мышечных волокон I и II типов

Важным клиническим подходом к классификации полинейропатии является определение степени поражения двигательной, чувствительной или вегетативной порции периферического нерва. В соответствии с преимущественной выраженностью отдельных симптомов выделяют моторно-сенсорно-вегетативную, сенсорно-моторную, вегетативно-сенсорно-моторную формы полинейропатии и др. Типичные варианты полинейропатии; как правило, характеризуются множественными поражениями периферических нервов. Однако в ряде случаев, особенно при дебютах нейропатий, на первый план выступают клинические синдромы поражения отдельных нервов с развитием мононейропатий или множественных мононейропатий.

Обилие этиологических факторов, которые могут вызвать полинейропатию, требует в каждом случае тщательного соматического обследования (сахарный диабет, алкоголизм, мальабсорбция, лекарственная терапия, порфирия, неоплазия, дифтерия, коллагеноз). Формирующиеся при этом заболевания периферических нервов определяются как вторичные полинейропатии.
Принципиально важным подходом к классификации полинейропатии является выделение острых, подострых и хронических форм заболевания, так как быстрота формирования процесса определяет тактику проведения лечебных мероприятий, особенно на ранних стадиях болезни. К острым формам относят случаи заболевания, при которых максимальное развитие двигательных и чувствительных расстройств наступает в период до 40 дней, к хроническим — при развитии процесса более 60 дней. К подострым формам относят случаи заболевания, развивающиеся в сроки от 40 До 60 дней.

4. Клинические проявления полинейропатий 

Клинические проявления полинейропатии зависят от степени вовлечения в патологический процесс двигательных, чувствительных и вегетативных волокон. Двигательные нарушения представлены мышечной слабостью, локализующейся преимущественно в дистальных отделах, больше проявляющейся в мышцах-разгибателях, сопровождающейся их атрофией, гипо- или арефлексией (рис. 3).

В тяжелых случаях больные не в состоянии самостоятельно стоять или передвигаться, удерживать в руках какие-либо предметы; из-за слабости межреберных мышц и диафрагмы возможно снижение дыхательного объема. Среди чувствительных выделяют позитивные (парестезии, гиперпатии) и негативные симптомы (утрата суставной, мышечной и сухожильной проприорецепции, ведущей к нарушению устойчивости при стоянии и ходьбе; снижение кожной тактильной и болевой чувствительности).

Вегетативные симптомы проявляются в виде симпаталгий, вазомоторных, трофических и секреторных расстройств (плохо локализуемые боли жгучего, распирающего характера, изменение потоотделения, отеки дистальных отделов конечностей, нарушение их нормальной окраски и температуры, трофические язвы, изменения в мышцах).

Важно знать какие симптомы появились первыми: обычно это ощущение дистального процесса, распространяющегося равномерно и симметрично в восходящем направлении. Характер течения: от молниеносного до вялотекущего. Выделяют четыре типа течения полинейропатии: острый (симптомы развиваются быстрее, чем через неделю), подострый (длительность развития симптомов не более одного месяца), хронический (длительность развития симптомов более месяца). Хронический может быть рецидивирующим, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет и прогрессирующим. В большинстве случаев медленно прогрессирующее течение (свыше 5 лет) характерно для генетически детерминированной полинейропатии. Исключение составляют диабетическая полинейропатия и демиелинизирующая, при которых прогрессирование также может быть медленным и длиться многие годы. Аксонная дегенерация токсической или метаболической природы развивается в сроки от нескольких недель до одного года и более, время развития демиелинизирующих полинейропатий вариабельно от нескольких дней (синдром Гийена-Барре) до многих лет при других формах. Если в течении заболевания наблюдаются колебания, возможно существование рецидивирующей формы демиелинизирующей полинейропатии
или повторной интоксикации. Вариация симптомов день ото дня или их колебания в течение суток свойственны всем нейропатическим заболеваниям.


Рис. 3. Полинейропатия (атрофия мышц ног).

Диагностическое значение имеет информация :
- о недавно перенесенных вирусных заболеваниях;
- приеме новых лекарственных препаратов, возможном отравлении растворителями, пестицидами, тяжелыми металлами;
- появлении похожих симптомов у кого-нибудь из членов семьи или сотрудников по работе;
- привычном употреблении алкоголя;
- наличии скрыто протекающих заболеваний.

5. Основные формы полинейропатий 

Рассмотрим наиболее значимые в практической деятельности врача-клинициста основные формы полинейропатий. Они представлены: острой и хронической воспалительными демиелинизирующими, токсическими (экзогенной и эндогенной природы) и наследственными полинейропатиями.

5.1. Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена - Барре) 

Впервые описана французскими неврологами Guillain и Вагге в 1916 г, встречается с частотой 1,7:100000 населения. В этиологии придают значение инфекции (чаще вирусной), интоксикации, обменным и эндокринным заболеваниям, хирургическим вмешательствам, охлаждению, генетической предрасположенности. Ведущее значение в патогенезе заболевания имеют иммунопатологические реакции. Причем, иммунологические сдвиги всегда максимальны в острой стадии болезни и сглаживаются по мере выздоровления. Заболевание рассматривается как аутоиммунный процесс с деструкцией ткани, вторичной по отношению к иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающиеся с сегментарной демиелинизацией. Аксоны страдают относительно мало, что определяет возможность излечения. Ремиелинизация обычно наступает на 2-3-й неделе от начала болезни и сопровождается регенерацией нервных волокон.

Течение заболевания имеет 4 периода: острый, стабилизированного процесса, восстановления и резидуальный. 

Синдром Гийена-Барре дебютирует остро на фоне субфебрильной или нормальной температуры с появления общей слабости и болей в конечностях. Чаще болеют мужчины. Полинейропатический синдром представлен в основном двигательными нарушениями. Мышечная слабость, начиная с дистальных или проксимальных отделов ног развивается в восходящем направлении. За несколько дней (реже недель) развивается глубокий вялый тетрапарез, иногда плегия с угасанием сухожильных рефлексов, гипотонией мышц. Возможна двусторонняя прозоплегия, поражения глазодвигательных нервов, бульбарные расстройства. В 1/3 случаев развивается слабость дыхательной мускулатуры. Примерно у трети пациентов снижаются поверхностная чувствительность и суставно-мышечное чувство. На поздних стадиях болезни — мышечные гипотрофии. Сфинктерные расстройства не характерны, но в остром периоде возможна задержка мочеиспускания, парестезии в области крестца. Патогномоничным для заболевания считается белково-клеточная диссоциация в ликворе с высокими цифрами белка (до 3-5 г/л) как при люмбальной, так и окципитальной пункции. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл. В крови возможны лейкоцитоз и сдвиг формулы влево. Электромиография указывает на невральный уровень поражения со снижением скорости проведения по нервным волокнам.

Клиническое наблюдение. 

Больной С, 21 год, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 8.06.98 по 3.07.98 г.
Жалобы при поступлении: на онемение рук и ног, туловища; слабость в конечностях, больше в правых, судорожные непроизвольные подергивания в мышцах рук и верхней трети туловища; задержку мочи; боли в мышцах шеи, локтевых и коленных сгибах; периодически затруднение при дыхании.
Анамнез болезни: Заболел около недели назад (1.06.98 г.). Накануне занимался в тренажерном зале (29 и 30.05.98 г.). 31.05.98 г. появились мышечные боли в руках и ногах, шее, а 1.06.98 г. появилось нарастающее онемение в руках, ногах, на туловище; присоединилась слабость в конечностях, больше правых. 6.06.98 г. внезапно развилась острая задержка мочи. Обратился в урологический центр (мочу выпускали катетером). Консультирован нейрохирургом на предмет травмы шейного отдела позвоночника (травма была исключена). Ночью, 8.06.98 г., наряду с вышеописанными жалобами, появилось затруднение при дыхании. Была вызвана скорая помощь, снята ЭКГ (показатели в норме). В ургентном порядке больной был доставлен в неврологическое отделение.
Анамнез жизни: В марте 1998 г. перенес тяжелую ветряную оспу с длительной высокой температурой. Лечился в инфекционной больнице (тогда также отмечалась задержка мочи). Это состояние было связано с недолеченной гонореей (гонореей болел осенью 1997 г.).
Болезнь Боткина, туберкулез, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Курит 0,5 пачки (10 мг) в день. Алкоголем не злоупотреблял.
Соматический статус: Состояние тяжелое, сонлив. Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание. ЧДД — 16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС — 76 в 1 мин, АД — 110/70 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Задержка мочи при мочеиспускании. Периферических отеков нет.
Неврологический статус: Уровень нарушения сознания — оглушение 1 ст. Глазные щели D = S, зрачки правильной округлой формы. Фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Парез конвергенции. Легкая сглаженность правой носогубной складки. Глоточный рефлекс сохранен. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного синдрома не выявлены.
В покое определяется судорожное подергивание в нижних конечностях, больше справа. Резкое снижение объема активных движений во всех конечностях. Мышечная сила снижена в правых конечностях до 2 баллов, в левых конечностях до 3 баллов. Легкая гипотония мышц в верхних конечностях. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D = S, снижены; коленные и ахилловы D = S, снижены. Брюшные рефлексы - верхние, средние и нижние отсутствуют. Симптом Бабинского с 2- х сторон. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперпатия на лице и туловище, гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах (" перчатки " и " носки "). Координаторные пробы выполнить не может из - за слабости в конечностях. Сфинктерные нарушения по типу задержки.

Пополнительные методы обследования:
Клин, анализ крови: Э. — 4,85- 1012/ л; Нb — 160 г/л; Л — 8,5- 109/ л; э. — 3%; п. — 2%; с. — 64%; л. — 24%; м. — 7%. СОЭ — 3 мм / ч., ЦП — 0,9.
Глюкоза сыворотки крови — 3,3 мМоль / л. Кровь на RW, СПИД — отр.
Клин. анализ мочи: кол-во -200 мл; цвет — желтый; реакция — слабокислая; уд. вес — 1020; мутная; белок — следы; глюкоза — не найдена; эпителий переходный местами; слизь — много; лейкоциты — 1-2 в п / зр.
Иммунология крови: гетерофильные гемолизины — 0,59; лимфоцито - токсические антитела 10%; уровень комплемента 0,88 (N 0,9-1,2); Т - лимфоциты — 46% (N 40-60%); В - лимфоциты — 10% (N 10-20%); ЦИК— 3,5% ПЭГ— 0,048; 7% ПЭГ— 0,05.
Коагулограмма: протромбиновый индекс — 91%; фибрин — 18; фибриноген — 4,0; ВРП — 2 мин. 00 с; тромботест — V ст.
Ревмопробы: серомукоид — 0,16; С - реактивный белок — отриц.
Исследование мочи по Зимницкому: дневной диурез — 450,0; ночной диурез — 660,0 мл; суточный диурез — 1100,0 мл. (1- я порция — 200 мл — 1015; 2- я порция — 0; 3- я порция — 250 мл — 1014; 4- я порция — 0; 5- я порция — 250 мл. — 1016; 6- я порция — 200 мл — 1110; 7- я порция — 210 мл / л — 1004; 8- я порция— 0).
Консультация окулиста: поля зрения, глазное дно в норме.
Консультация оториноларинголога: хронический вазоактивный ринит, хронический тонзиллит, ремиссия.
ЭКГ: тахикардия (ЧСС =100 в 1 мин), ритм синусовый, признаки блокады правой ножки пучка Гисса (физиологические).
РЭГ: уровень пульсового кровенаполнения снижен, тахикардия до 100 уд. в 1 мин.; ангиодистония по гипотоническому типу, эластичность в норме.
ЭхоЭГ: смещения М - эхо нет, внутренняя гидроцефалия. Центральная гемодинамика: резко выраженный гиперкинетический тип циркуляции.
ЭЭГ: выраженная ирритация диэнцефально - стволовых структур.
ЭМГ: в п. peroneus dextra et sinistra снижение амплитуды по М - ответу до 1,5 мВ, выше подколенной ямки — норма. СРВ — 7,5 м / сек, снижение СРВ в верхних конечностях до 4,9 м / сек.
Выводы: учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания следует думать об остром энцефаломиелополирадикулоневрите Гийена - Барре (вариант Ландри) с тетрапарезом, сфинктерными нарушениями.
Лечение: кортикостероиды, ноотропил, эссенциале, прозерин, рета - болил, лазикс, аскорбиновая кислота, актовегин, эрбисол, энкад.
В результате проведенной терапии полностью восстановилась сила во всех группах мышц, исчезли сфинктерные нарушения, больной выписан клинически здоровым.
Различают первичную полирадикулонейропатию Гийена - Барре и вто ричные, при которых предшествующий фактор является не провоцирующим, а этиологическим. В таком случае говорят о заболеваниях, осложняющихся синдромом Гийена - Барре: о перемежающейся порфирии, первичном амилоидозе, красной волчанке, лимфогрануломатозе, миеломной болезни, постгастрорезекционном синдроме, ботулизме, лептоспирозе, вирусном гепатите и других.

Клиническое наблюдение. 

Больной Т., 70 лет, находился на стационарном лечении в неврологическом отделении с 3.09.97 по 5.09.97 г.
Жалобы: при поступлении на слабость в ногах; боли, локализующиеся в области мышц бедер, голеней, коленных суставов, стоп; ощущение жжения в области стоп и кистей расстройство мочеиспускания (в виде задержки); кашель, затруднение при глубоком вдохе, резкую общую слабость.
Анамнез болезни: Заболел за 3 дня до госпитализации (31.08.97 г.) остро, когда на фоне повышения температуры тела до 38 °С появилась общая слабость и боли в стопах. 1.08.97 г. температура повысилась до 39 °С, присоединились боли в коленных суставах, наросла слабость в ногах. 2.08.97 г. состояние прогрессивно ухудшилось в виде распространения слабости на проксимальные отделы ног с ощущениями покалывания и жжения в бедрах, симметрично с 2- х сторон. Больной с трудом вставал со стула, спотыкался при ходьбе. 3.08.97 г. появилась слабость в руках (не мог удерживать предметы). Вызвана бригада МСП, госпитализирован в ургентном порядке в неврологическое отделение. При тщательном опросе отметил эпизод купания в источнике и хождение босым по земле в течение дня (за неделю до появления температуры).
Анамнез жизни: В 1944 г. лечился в сосудистом центре ХНИИОНХ по поводу тромбоза правой подключичной артерии. В 1948 г. болезнь Боткина. Туберкулез, венерические заболевания, тифы, малярию, сахарный диабет отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Не курит. Алкоголем не злоупотребляет.
Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые иктеричны. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких жесткое дыхание, единичные рассеянные хрипы. ЧДД — 18 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, тоны приглушены. ЧСС — 100 в 1 мин, АД — 120/80 мм. рт. ст. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень выступает на 4,5-5 см из - под края правой реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2-х сторон. Некоторая задержка при мочеиспускании. Отеков нет.
Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D > S, зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Преходящий, расходящийся страбизм. Движения глазных яблок болезненны. Нистагма нет. Легкая болезненность точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон, чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульварного или псевдобульбарного синдрома не выявлены. Объем активных движений ограничен во всех конечностях. Мышечная сила снижена в руках до 3 баллов, в ногах до 2 баллов в равной степени в проксимальных и дистальных отделах. Гипотония мышц во всех 4- х конечностях. Сухожильные и периосталь - ные рефлексы с рук D < S, снижены; коленные и ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические стопные знаки не вызываются. Брюшные рефлексы верхние и средние отсутствуют, нижние вялые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет. Определяется гиперестезия с оттенком гиперпатии в кистях и стопах. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях, пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения по типу задержки.
Дополнительные методы обследования:
Клинический анализ крови. — 3,5-1012/ л; Н b — 106 г/л; л— 16,9-109/ л; э— 1%, п. — 5%; с. — 88%, ю. — 1%; л. — 5%; м. — 1%; нейтрофильный анизоцитоз; СОЭ — 40 мм / ч.
Коагулограмма: протромбиновый индекс — 84%; ВРП — 2 мин. 21 с; фибрин — 40; фибриноген — 8,4; тромботест — VI ст.
Биохимический анализ крови: общ. билирубин — 180,0 мкмоль / л; прям, билирубин — 155,0 мкмоль / л; непрям, билирубин — 25,0 мкмоль / л; АлАТ— 0,70 ед.; АсАТ— 0,35 ед.; об. белок — 50 г/л; В - л / п — 41 усл. ед.
Клин, анализ мочи: уд. вес — 1012; белок — 0,28 г/л; сахар — 83,2 моль / г; эпителий — переходный 1-5 в п / зр.; почечный — един. в препарате; эритроциты — 8-10 (измененные); лейкоциты — 8-12 в п / зр; буропигменты 1-2 в препарате; слизь — увеличенное количество.
ЭКГ: выраженная тахикардия, экстрасистолическая аритмия.
РР - графия органов грудной клетки: пневмосклероз.
УЗИ брюшной полости: гепатомегалия, перипортальный фиброз. Калькулезный холецистит. Перихолецистит.
Консультация хирурга: острый холангит, выраженная печеночно-почечная недостаточность.
Консультация инфекциониста: лептоспироз, желтушная форма, тяжелое течение.
Заключение: учитывая синдром Гийена - Барре, восходящий тип нарастания неврологических симптомов (тип Ландри), наличие в анамнезе возможного инфицирования в водном источнике высказан предварительный диагноз: острая вторичная полирадикулонейропатия (синдром Гийена - Барре) с тетрапарезом и сфинктерными нарушениями.
Для дальнейшего лечения больной переведен в инфекционную больницу.
Лабораторные исследования в инфекционной больнице подтвердили правильность предположения. Адекватная терапия привела к выздоровлению.
Существуют атипичные варианты течения синдрома Гийена-Барре:
1) ПНП с офтальмоплегией и атаксией - синдром Фишера;
2) "нисходящий паралич" — парез глазных, лицевых и фарингеальных мышц, предшествующий парезу конечностей, симулирующий ботулизм или раннюю стадию дифтерии;
3) раннее и преобладающее поражение дыхательной мускулатуры;
4) случаи исключительно с вегетативными нарушениями (пандизавтономии).
Острый период обычно длится в течении 2-4 недель, далее наступает стадия стабилизации (стационарного течения), после чего начинается медленное восстановление функций, растягивающееся иногда на месяцы. Полное выздоровление наступает в 80% случаев, у части пациентов остаются стойкие двигательные дефекты. Бульбарные и дыхательные расстройства резко ухудшают прогноз.
При восходящем параличе Ландри (ряд клиницистов рассматривают синдром Гийена-Барре в качестве его начальной ступени) идет бурное развитие процесса, завершающееся параличем дыхательной мускулатуры и бульбарными нарушениями. Даже в современных реанимационных отделениях летальность остается высокой.
Необходимо отметить, что синдром Гийена-Барре может не иметь острого начала, в ряде случаев парезы формируются исподволь (недели, месяцы). В дальнейшем возможны рецидивы заболевания, что чаще встречается при остром начале и в случаях подострого дебюта с длительным течением, когда в итоге формируется хроническое течение с периодическими обострениями.

5.2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия 

Следует акцентировать, что согласно современной международной классификации болезней приобретенные демиелинизирующие нейропатии
разделяют на 2 основные группы: острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП), типичным примером которой является синдром Гийена-Барре, и хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ХВДП). В рамках этих групп выделяют различные клинические формы заболевания (табл. 2).

Таблица 2. Демиелинизирующие полинейропатии (по Dyck P.J. и соавт.).

ОВДП 

ХВДП

Типичные формы

Типичные формы

СГБ (моторно-сенсорно-вегетативные)

ХВДП (моторно-сенсорно-вегетативные)

Атипичные формы

Атипичные формы

моторные

моторные

сенсорные

сенсорные

вегетативные

вегетативные

краниобульбарные

краниобульбарные

с вовлечением ЦНС

с вовлечением ЦНС

синдром Фишера

синдром Льюиса

Симптоматические

Симптоматические

дифтерийные

на фоне коллагеноза

на фоне интоксикаций

на фоне диспротеинемии

Целесообразность такой классификации объясняется различными механизмами формирования острого и хронического демиелинизирующего процесса и соответственно разной тактикой лечения.
Волнообразное течение процесса при ОВДП изредка очень затрудняет решение вопроса об острой или хронической форме заболевания. Иногда хроническое течение ДПНП с периодами ремиссий и экзацербаций отмечается у больных, перенесших много лет назад синдром Гийена-Барре; типичный вариант ХВДП нередко начинается остро.

В течение 10 последних лет пристальное внимание неврологов привлекает особая форма ХВДП, проявляющаяся наличием стойких множественных мононейропатий, сопровождающихся дистальными амиотрофиями и фасци-куляциями. По клинической симптоматике эти расстройства имитируют боковой амиотрофический склероз. Детальный анализ проявления болезни, изменений скорости распространения возбуждения и типологии потенциалов двигательных единиц выявляет невритический уровень страдания со своеобразным нарушением проводящей функции нерва — формированием стойких блоков проведения возбуждения по небольшим участкам аксонов. Эти формы ХВДП определяются как "мультифокальная демиелинизирующая нейропатия со стойкими блоками проведения возбуждения". Другой особенностью этих форм является нередкое наличие в сыворотке крови антител к GMI-ганглиозиду.

Нередко при детальном опросе больных, поступивших в клинику с острым демиелинизирующим процессом, удавалось выявить указания на наличие за много лет до данного состояния жалоб, типичных для скрытых форм ЦПНП.
В отдельных случаях острое развитие слабости и парестезии в конечностях наблюдается на фоне дизрафических черт, деформации стоп по типу "полой стопы". Это дает основание предположить давний, возможно, врожденный дефект миелина. В таких случаях острое возникновение слабости нередко появляется в ответ на переохлаждение как проявление срыва компенсаторных механизмов. При обследовании родственников больных выявляются черты, характерные для наследственного демиелинизирующего заболевания.
В патогенезе ХВДП ведущее значение имеют иммуногенетические и иммунопатологические нарушения (антитела к миелину периферических нервов, уменьшение основного белка миелина в ликворе, дизиммуноглобулинемия).
Морфологический субстрат ХВДП — первичная демиелинизация периферических нервов, иммунореактивный инфильтрат в них, различная степень дегенерации аксона и ремиелинизация.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция. Заболевание начинается исподволь либо подостро и в дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер. Каждая последующая атака ХВДП отличается большей тяжестью и продолжительностью, чем предыдущие. У некоторых больных возможен спонтанный регресс симптомов через 2-3 месяца после начала заболевания. Тип течения ХВДП (прогрессирующий, рецидивирующий, монофазный) у каждого конкретного больного на протяжении болезни не меняется. Выраженность симптомов и тяжесть состояния могут быть различными в разные фазы ХВДП.
В большинстве случаев заболевание начинается сенсомоторными нарушениями в дистальных отделах конечностей. Мышечная слабость— ведущий симптом. В последующем формируется дистальный или диффузный тетрапа-рез, как правило, симметричный. Тетраплегия и дыхательная недостаточность при ХВДП развиваются редко. Характерны диффузная гипотония мышц и отсутствие глубоких рефлексов на конечностях. При длительном течении появляется умеренная диффузная атрофия мышц, более заметная в дистальных отделах конечностей.
Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу "носков", "перчаток") также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.
Краниальная нейропатия (чаще поражаются лицевые и бульбарные черепные нервы) всегда указывает на активность ХВДП.
Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве
случаев ХВДП. У четверти больных появляется тремор в руках, который не распространяется на другие части тела, не изменяется под влиянием пропранолола, исчезает после выздоровления, а при рецидиве болезни может появиться вновь.
В ликворе больных ХВДП белок повышен в большинстве случаев, белково-клеточная диссоциация обнаруживается при обострении заболевания. Электромиография обнаруживает в мышцах различную степень денервационного процесса, зависимую от тяжести и длительности заболевания (см. раздел Электромиография).
В последнее время с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) у некоторых больных ХВДП в головном мозге обнаружены очаги демиелинизации (в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально). Эти изменения свидетельствуют о возможном сочетании демиелинизации в ЦНС и ПНС.
Необходимо отметить, что большинство исследований считают ХВДП самостоятельной нозологической формой, а не хроническим вариантом ОВДП, акцентируя при этом внимание на присутствие целого ряда существенных отличий: начало ХВДП чаще после 40 лет, прогрессирующий или рецидивирующий характер течения, наличие тремора, электрофизиологические особенности и, наконец, особая тактика лечения (см. раздел
Лечение полинейропатий) и худший прогноз.

5.3. Токсические полинейропатии 

В данной группе выделяют полинейропатии, вызванные экзогенными интоксикациями и эндогенными токсическими веществами, образующимися в организме в результате различных расстройств метаболизма. Экзогенные интоксикации в современных условиях имеют важное значение. Расширяются контакты человека с токсичными веществами в результате загрязнения окружающей среды и накопления их в продуктах питания, а также в результате широкого потребления лекарственных препаратов, развития новых, гигиенически неизученных технологических процессов. Сохраняют свою активность и инфекции, реализующие нейротропное действие через токсин. Выделяют острые и хронические формы токсических полинейропатий.
Патогенез в случае эндогенных интоксикаций разработан недостаточно. Трудно определить, когда поражение нерва обусловлено непосредственно обменными дефектами, а когда — действием токсинов, образующихся в результате этих нарушений.

5.3.1 Токсические полинейропатии, вызванные экзогенными интоксикациями 

Дифтерийная полинейропатия

Дифтерийная полинейропатия — токсическая периферическая миелинопатия, характеризующаяся периаксиальной сегментарной демиелинизацией нервных стволов и передних корешков при интактном аксоне. ПНП является типичным осложнением дифтерии, развивающемся на фоне тяжелой токсической формы инфекции, чаще у взрослых, чем у детей. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства.

Отличительная черта - поражение черепных нервов при ранних параличах, развивающихся между 3-м и 14-м днем основного заболевания (ранняя форма), либо на 4-7-й недели (поздняя форма). В клинике типичны парезы отводящей мышцы глаза, гладких мышц (паралич аккомодации), и особенно мышц, иннервируемых языкоглоточным и блуждающим нервами (гнусавая речь, афония, нарушение глотания, иногда тахикардия). Опасно вовлечение диафрагмального нерва. Часто наблюдают амиотрофическую и псевдотабетическую (атаксическую) формы заболевания.

В большинстве случаев прогноз благоприятный, парезы регрессируют через 2-4 недели, иногда в течении месяцев. Возможно возобновление слабости скелетной мускулатуры и отсроченное развитие симптоматики на 4-10 неделе заболевания. Опасен ранний период полинейропатии с угрозой остановки сердца в результате поражения сердечных ветвей блуждающего нерва или тяжелой аспирационной пневмонии в связи с расстройством глотания. Заболевание обусловлено нейротропным действие экзотоксина — возбудителя дифтерии.

Герпетическое поражение периферической нервной системы

При вирусных заболеваниях полинейропатии, как правило, развиваются в постинфекционном периоде. Поражение чаще представлено иммуноаллергически обусловленным полирадикулонейропатией, реже полиневритом или мононевритом. Ведущая роль принадлежит вирусам семейства герпеса: вирус простого герпеса тип I и II, вирус ветряной оспы (варицеллия-зостер), вирус Эпстайна-Барра и цитомегаловирус. Первичное заражение происходит в детском возрасте и приводит к развитию иммунитета. Вирус может персистировать в спинальных или краниальных ганглиях в латентном состоянии, пока сохранена реактивная способность организма, однако, проявляет себя в случаях выраженного снижения иммунитета. Поражения в виде баллонирующей дегенерации и внутриядерных включений с лимфоплазмоцитарными инфильтратами наблюдаются, главным образом, в нейронах спинальных ганглиев и задних рогов спинного мозга. Существует несколько клинических вариантов, но во всех случаях неврологические признаки и поражения кожи присутствуют совместно в пределах одного и того же дерматома (чаще в зоне грудных дерматомов, реже на коже головы и шеи).

Герпетические радикулонейропатии вызывает вирус простого герпеса типа I. Характерны высыпания в области лица, на слизистой оболочке носоглотки и коже головы. Боли и парестезии отмечаются в дерматомах, соответствующих распространению высыпаний. Вирус простого герпеса типа II вызывает радикулонейропатию, сопровождающуюся высыпаниями в области гениталий и промежности, а также болями, гиперестезией, гиперпатиеи, область которых может быть больше участка высыпаний (живот, ягодицы, ноги).

Кроме нейропатии черепных нервов (офтальмический, ушной, языкоглоточный опоясывающий лишай) и полирадикулонейропатии, герпетическое поражение может проявляться множественными нейропатиями. Двигательные расстройства по типу вялого паралича с атрофией мышц развиваются вслед за высыпаниями в сроки от нескольких суток до месяца. Нижние конечности вовлекаются реже, чем верхние конечности и брюшная стенка. Чувствительные расстройства имеют корешковое или невральное распределение, которое может не совпадать с топографией высыпаний. Патоморфологическая картина представляет собой воспалительное поражение корешков, спинальных ганглиев и нервов. Асимметричное распределение этих расстройств отличает их от полирадикулонейропатии.

Поражение периферической нервной системы при ВИЧ - инфекции

СПИД— это заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека 1-го типа (ВИЧ-1) реже-2-го типа (ВИЧ-2). Неврологические нарушения встречаются у половины или 2/3 больных. Они могут возникнуть в любой стадии заболевания, но чаще- в последней.

Причины первичных неврологических осложнений СПИДа различны: прямое повреждающее действие ЦНС вирусом, аутоиммунные процессы, нейротоксический эффект, который оказывают как компоненты вируса, так и продукты иммунных реакций.

Вторичные осложнения связаны с оппортунистическими инфекциями и опухолями, а также нейротоксическим действием противовирусных средств. ВИЧ- нейротропный и лимфотропный вирус выделяется из СМЖ и мозга больных СПИДом с различными неврологическими синдромами. Он проникает в нервную систему в ранней фазе заболевания и сохраняется в макрофагах в латентном состоянии.
Поначалу ВИЧ-инфекция со стороны нервной системы протекает бессимптомно. Однако, в ряде случаев именно неврологические нарушения бывают первыми проявлениями СПИДа, возникая в период сероконверсии, когда иммунологические показатели еще нормальны. К таким нарушениям относятся: ВИЧ-энцефалопатия, острый асептический менингит, нейропатии отдельных черепных нервов, а также острый восходящий или поперечный миелит. Они являются представителями острой инфекции.

Примерно у 30% больных СПИДом при тяжелом нарушении иммунитета развивается СПИД - ассоциированный когнитивно - двигательный комплекс, или СПИД - дементный синдром. Он проявляются прогрессирующей деменцией подкоркового типа, иногда с нарушением равновесия и слабостью в ногах.

Рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек может сопровождаться нейропатией черепных нервов, особенно V, VII, VIII пар. ВИЧ-миелопатия (вакурлярная миелопатия) клинически напоминает фуникулярный миелоз при дефиците витамина В12. Нейропатии (см. табл. 3) при ВИЧ-инфекции встречаются нередко. Однако, до сих пор они плохо изучены. Их причины различны. Некоторые нейропатии, вероятно, обусловлены иммунологическими реакциями, другие (особенно прогрессирующая пояснично-кресцовая полирадикулопатия) - вторичной инфекцией. Токсические нейропатии часто наблюдаются при применении антиретровирусных препаратов (диданозина или зальцитабина), химиотерапевтических средств, используемых для лечения саркомы Капоши.

Примерно у 1/4 больных СПИДом развивается дистальная симметричная нейропатия. Характерны боль и снижение чувствительности в стопах. Возможна также множественная мононейропатия вследствие ишемического повреждения периферических нервов. Часто развивается клиническая картина синдрома Гейена-Барре и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии с плеоцитозом в СМЖ. Пояснично-крестцовая полирадикулопатия иногда непосредственно связана с ВИЧ-инфекцией. В этом случае она заканчивается спонтанной ремиссией. Чаще она является излечимым, но потенциально летальным осложнением оппортунистической цитомегаловирусной инфекции. Подостро развивается нижний парапарез, иногда сопровождающийся болью в спине, корешковыми болями. Часто вскоре присоединяются нарушения функции тазовых органов. Сухожильные рефлексы на ногах снижаются или выпадают. Возможна анестезия промежности. В СМЖ, в отличие от многих других проявлений СПИДа, при данном синдроме выявляются характерные изменения: высокий плеоцитоз (больше 500 в 1 мкл), в котором часто преобладают нейтрофилы (но не всегда); повышена концентрация белка; уровень глюкозы в пределах нормы или несколько снижен. Из СМЖ можно выделить цитомегаловирус.

СПИД-дементный синдром, рецидивирующее или хроническое раздражение мозговых оболочек, ВИЧ- миелопатия, нейропатии, пояснично-крестцовая полирадикулопатия являются представителями хронической ВИЧ-инфекции.

Экзогенные токсические полинейропатии могут быть следствием интоксикации тяжелыми металлами, органическими, в том числе и фосфорорганическими, соединениями и лекарственными средствами. В основе патологического процесса лежит аксональная дегенерация. Сопутствующая демиелинизация имеет сегментарный характер и, обычно, менее выражена. В зависимости от особенностей контакта с токсическими веществами, полинейропатия может развиваться остро или хронически; в большинстве случаев имеет смешанный сенсорный и моторный характер.

Свинцовая полинейропатия

Свинцовая полинейропатия морфологически характеризуется сегментарной демие-линизацией и дегенерацией аксонов периферических нервов. Вопрос преобладания данных процессов остается спорным. Клинически проявляется хронической двигательной нейропатией, моторными дефектами, обычно асимметричными. В верхних конечностях поражается лучевой нерв ("свисающая кисть") и, в нижних - малоберцовый нерв ("свисающая стопа"). Чувствительные расстройства незначительные. Сенсорная форма встречается при латентном и умеренно выраженном отравлении. Возможны болевой синдром, дистальная вегетативная дисфункция. Свинец попадает в организм через дыхательные пути или ЖКТ и депонируется в костях и печени. Возникают повышенная утомляемость, вялость, раздражительность, снижение внимания и памяти, "тупая" головная боль, легкая пирамидная и экстрапирамидная симптоматика (симптомы свинцовой энцефалопатии); резкая анемия; спастический колит; боли в руках и ногах; дрожание пальцев кисти; "петушиная походка"; "свисающая кисть" (свидетельство поражения лучевого и малоберцового нервов). Прогноз относительно благоприятный. Обязательным условием является прекращение контакта со свинцом.

Мышьяковая полинейропатия

Источник заболевания — инсектициды, содержащие мышьяк, медицинские препараты, красители (в последнее время с лечебной целью или в качестве красителя мышьяк не применяется). Профессиональная интоксикация возможна у плавильщиков (протекает мягко). Однократное воздействие большой дозы ведет к сосудистой гипотензии, рвоте, нарушению сознания, возможно корсаковского типа. Если больной выживает, после латентного периода в 2-3 недели развивается полинейропатия. Мышечная слабость вариабельна, преобладает в ногах. При повторных воздействиях небольших количеств мышьяка развивается дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатия, при которой доминируют боли и нарушения чувствительности. При хронической интоксикации желудочно-кишечные расстройства, обычно, отсутствуют, но часто наблюдается гиперсаливация. Отмечаются сосудистые и трофические расстройства: высыпания, пигментация, шелушение, поперечные белые полосы на ногтях (полосы Месса), гиперкератоз на ладонях и подошвах, пигментация бляшками в виде дождевых капель на животе. В связи со снижением глубокой чувствительности развивается атаксия (мышьяковый псевдотабес). Течение хроническое, восстановление длится многие месяцы. Диагностика основана на выявлении мышьяка в моче (выше 25 мкг/сут), волосах и ногтях (больше 1 мкг/г).

Алкогольная полинейропатия

Механизм развития полинейропатии при злоупотреблении алкоголем не до конца ясен. Ведущая роль отводится расстройству резорбции тиамина и созданию тиаминовой недостаточности в организме. Этому, в огромной степени, способствует развитие гастродуоденита при алкоголизме. Не исключается и непосредственное токсическое действие алкоголя.
В клинике выделяют острую и подострую формы течения. Бывает и субклинический вариант, когда ПНП- синдром можно выявить только при обследовании больного. Первые две формы течения полинейропатии иногда могут сочетаться с амиотрофическим и миопатическим синдромами. Амиотрофия может быть как диффузной, так и преимущественно в дистальных отделах. Чаще и сильнее страдают двигательные и чувствительные волокна. Встречаются чисто моторные алкогольные полинейропатии. Алкогольная полинейропатия относится к числу аксонопатий, однако может встречаться и сегментарная демиелинизация. Клиническая картина складывается из нарушений чувствительности, движений, вегетативных и трофических расстройств. Большинство больных алкоголизмом имеют субклиническую текущую полинейропатию: небольшое нарушение чувствительности в стопах, снижение или отсутствие ахилловых рефлексов, пальпаторная болезненность икроножных мышц. Развернутая клиническая картина соответствует симметричной сенсомоторной полинейропатии (симметричные парезы и атрофия мышц, преимущественно сгибателей стопы и пальцев, чувствительные нарушения вида "перчаток" и "носков", постоянные или простреливающие боли и парестезии в голенях и стопах, крампи, жгучие боли в подошвах, отечность, гиперпигментация конечностей, язвы). Выделяют псевдотабетическую форму заболевания. Иногда полинейропатия может сочетаться с церебральными проявлениями (алкогольная деменция, мозжечковая дегенерация, эпилептиформный синдром). Выздоровление течет медленно, прогноз зависит от возврата к алкоголю или отказа от него.

Клинический пример.
Больной С, 17 лет, находился на стационарном лечении с 14.02.04 по 13.03..04 г.
Жалобы: при поступлении на слабость в ногах и руках, сниженный фон настроения.
Анамнез болезни: Считает себя больным в течение последних 3- х недель, когда впервые стали беспокоить боли и парестезии в мышцах ног. В дальнейшем стал отмечать появление слабости в ногах (" ноги стали подкашиваться в коленях "), и в руках, в течение последней недели слабость усилилась. Последние два месяца злоупотреблял алкоголем, плохо питался, что связано с перенесенной психоэмоциональной травмой.
Анамнез жизни: Из перенесенных заболеваний — ОРЗ. Болезнь Боткина, сахарный диабет, туберкулез, ревматизм, малярию, венерические заболевания отрицает. Эпиданамнез и аллергологический анамнез не отягощены. Не курит.
Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы, видимые слизистые бледные. Лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание ЧДД — 16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, сердечные тоны ясные ЧСС — 120 уд. в 1 мин., достаточного наполнения, АД — 120/80 мм. рт. ст. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень, селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Периферических отеков нет. Стул и мочеиспускание без особенностей.
Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирован, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D = S. Зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Конвергенция, аккомодация не нарушены. Нистагма нет. Пальпация точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон безболезненна. Чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного
синдрома не выявлены.
Объем активных движений ограничен во всех конечностях. Мышечная сила снижена в проксимальных отделах рук до 3,5 баллов, ног - до 2 баллов, в дистальных отделах 4- х конечностей до 3,5 баллов. Гипотония мышц во всех конечностях. Гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса, спины и проксимальных отделов конечностей. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D > S, средней живости; коленные D < S, торпидные, быстро истощаются; ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические знаки не вызываются. Брюшные рефлексы живые. Мозжечковые симптомы определить не удается из - за парезов. Менингеальных знаков нет Чувствительных нарушений не выявлено. Выраженные вегетативные реакции в виде общего гипергидроза с акцентом в кистях и стопах, пиломоторные кожные реакции. Тремор век и пальцев вытянутых рук. Эмоциональная лабильность. Сфинктерные нарушения отсутствуют.
Дополнительные методы обследования:
Клин, анализ крови: Эр. — 5,0-10 12 / л; Hb— 150 г/л; Л. — 6,9- 109/ л; э. — 6%; п. — 1%; с — 51%; л. — 40%; м. — 2%. СОЭ — 4 мм / ч., цв. пок. — 0,9.
Кровь на RW — отр.
Клин, анализ мочи: кол-во — 200 мл; уд. вес — 1012, прозр., реакция — слабокислая, белок — нет, сахар — нет, лейк. — 1-2 в п / зр., эпителий — переходный, местами.
Биохимия крови: мочевина — 5,4 мкмоль / л, креатинин — 69 мкмоль / л, общий белок — 71 г/л, общ. билирубин — 14 мкмоль / л, прям, билирубин — 4 мкмоль / л, непрям, билирубин — 10 мкмоль / л, щелочная фосфатаза —1199 ед.
Иммунология крови: гетерофильные гемолизины — 0,47 (N 0,6); лимфоцитотоксические антитела 5% (N 15%); уровень комплемента — 1,12 (N 0,9-1,2); Т - лимфоциты — 49% (40-60%); В - лимоциты — 9% (N 10-20%); ЦИК— 3,5% ПЭГ— 0,020, 7% ПЭГ -0,035; Т - хелп. — 42%; Т - супр. — 16%.
Коне, окулиста: глазное дно без особенностей, показатели офтальмоскопии в норме.
ЭКГ: синусовая тахикардия, ритм синусовый (100 в 1 мин).
ЭЭГ: выраженная ирритация диэнцефально - стволовых структур.
РЭГ: уровень пульсового кровенаполнения снижен, тахикардия до 100 уд. в мин., ангиодистония по гипотоническому типу, эластичность в норме.
ЭхоЭГ: смещения М - эхо нет, внутренняя гидроцефалия.
Центральная гемодинамика — резко выраженный гиперкинетический тип циркуляции.
ЭМГ: п. peroneus dextra et sinistra снижение амплитуды по М - ответу до 1,5 мв, выше подколенной ямки — норма. СРВ — 7,5 м / сек, снижение СРВ в верхних конечностях до 4,9 м / сек.
Заключение: Учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания поставлен диагноз: дисметаболическая полинейропатия (алкогольная) с умеренным тетрапарезом.
Лечение: гемодез, глюкоза, аскорбиновая кислота, эссенциале, витамин B 1, витамин В 12, АТФ, прозерин, ретаболил, амитриптилин, энкад. На фоне проведенного лечебного курса состояние больного значительно улучшилось.
Адекватная терапия привела к клиническому выздоровлению.

Полинейропатия при отравлениях ФОС

Фосфорорганические соединения (ФОС) широко используются в качестве инсектицидов, пластификаторов, смазочных масел. Они являются стойкими ингибиторами холинэстеразы в вегетативных узлах, окончаниях парасимпатических нервов, в нервно-мышечных синапсах. Острое отравление течет как холинэргический криз: гиперсаливация, потливость, миоз, кишечные колики, рвота, диарея, головная боль, фасцикуляции, недержание мочи, бронхоспазм, судороги, депрессия дыхания, кома, в тяжелых случаях смерть. Необходимо отметить, что только инсектициды вызывают при своем применении периферические нейропатии. Иногда случаи полинейропатии отмечаются после суицидальных попыток при приеме трихлорфона (Диптерекс). Спустя несколько дней после купирования отравления развивается дистальная сенсомоторная ПНП с выраженным преобладанием двигательных дефектов, наличием пирамидных знаков вследствие поражения не только периферических нервов, но и ЦНС (передние рога, двигательные ядра ствола, задние канатики, корково-спинно-мозговые пути). Параличи восстанавливаются плохо.

Медикаментозные полинейропатии

Особый интерес представляют медикаментозные полинейропатии. Амиодарон (кордарон), дапсон, тетурам, препараты золота, изониазид, метронидазол, мизонидазол, пергексилен, цисплатин (препарат платины), талидомид, алкалоиды барвинка, — вот перечень тех лекарственных средств, которые могут вызывать полинейропатию.

Полинейропатия при приеме пергексилена Пергексилен (применяют для лечения коронарной недостаточности) в дозе 200-400 мг/сут ведет к развитию ПНП-синдрома спустя несколько недель. Основа полинейропатии — сегментарная демиелинизация, в меньшей степени - поражение осевого цилиндра. Начало отмечено болезненными парестезиями, снижением поверхностной чувствительности, суставно-мышечного чувства (атаксия), в дальнейшем развиваются парезы от дистальных к проксимальным мышечным группам конечностей. Отмена препарата ведет к регрессу симптоматики. Механизм нейротропного действия не ясен. Возможно, это результат обменных нарушений вследствие анорексогенного действия лекарства.

Изониазидная полинейропатия Изониазидная полинейропатия сенсомоторного типа — следствие дефицита витамина В6, вызванного препаратом у лиц с генетически детерминированным нарушением метаболизма этого витамина. Аксиома туберкулостатической терапии — назначение наряду с изониазидом 25-30 мг/день пиридоксина внутрь. ПНП преимущественно аксонального типа.

Полинейропатия при избытке пиридоксина
У новорожденных и детей раннего возраста наблюдается редкая форма эпилепсии, которая поддается лечению большими дозами пиридоксина. Избыток пиридоксина (при суточной дозе 50-300 мг) также ведет к развитию сенсорной полинейропатии с головной болью, раздражительностью, утомляемостью. Обследование выявляет симптом Лермитта.

Полинейропатия при длительном приеме гидролазина (апрессина)
Длительное применение препарата гипотензивного действия гидролазина (апрессина) способствует выведению из организма пиридоксальфосфата и развитию полинейропатии дисметаболического типа. Назначение этого препарата требует периодического применения витамина В6.

Полинейропатия при приеме тетурама Тетурам (используется при лечении алкоголизма), токсические эффекты которого следует отличать от алкогольной полинейропатии, реализует свое нейротропное действие при е/дн приеме 1,0-1,5 г. Ведущие симптомы — нарушения чувствительности на фоне умеренного пареза, возможно поражение зрительных нервов (неврит). В основе полинейропатии лежит аксональная дегенерация с преобладанием сегментарной демиелинизации.

Полинейропатия в результате лечения кордароном
Сегментарная демиелинизация с вовлечением осевых цилиндров характерна для ПНП-синдрома в результате приема кордарона (препарата для лечения коронарной недостаточности) в дозе 400 мг/сут и выше длительностью более 1 года.

Полинейропатия при дисвитаминозах Ве и Е.
Особый интерес представляют полинейропатии при дисвитаминозах В6 и Е. О гиповитаминозе В6 у лиц, принимающих изониозид и гидролазин уже было сказано выше. Однако, циклосерин, пеницилламин и пиразинамид также могут вести к его недостатку. Гиповитаминоз В6, вызванный нарушениями питания, исключительно редок. Для гиповитаминоза В6 характерна симметричная дистальная сенсомоторная полинейропатия, реже- эпилептические припадки и энцефалопатия. Гипервитаминоз В6 в свою очередь также может вызывать сенсорную полинейропатию, поэтому прием пиридоксина следует вести строго в необходимых дозах.

Витамин Е — жирорастворимый витамин, его дефицит развивается при синдроме нарушенного всасывания. Другими причинами гиповитаминоза Е служат наследственные болезни (абеталипопротеидемия), резекция кишечника, болезни печени и желчных путей. Клиническая картина представлена ПНП, атаксией и слабостью проксимальных мышц. С лечебной целью в данном случае подбирают дозу витамина Е, равную 60-70 ME внутрь или в/м. Чрезмерные дозы а-токоферола вызывают синдром миопатии, которой при адекватном лечении подвергается обратному развитию.

5.3.2 Токсические полинейропатии, вызванные эндогенными интоксикациями

Для поддержания нормальной структурно-функциональной целостности
периферической нервной системы необходим ряд гормонов. Дефицит или избыток некоторых из них может приводить к нарушению работы периферических нервов. Знание этой группы полинейропатии представляется важным, так как последние обычно являются обратимыми расстройствами при условии своевременной коррекции нарушенного гормонального состояния. Поражение щитовидной железы (гипотиреоз, гипертиреоз), гипофизарные расстройства (акромегалия, гипопитуитаризм), поражение надпочечников, расстройство функции поджелудочной железы, околощитовидных и половых желез в той или иной мере могут выступать в роли причин развития определенных форм полинейропатии.

Диабетическая полинейропатия

Диабетическая полинейропатия — одно из наиболее частых заболеваний периферической нервной системы в развитых странах. Встречается при легких и при тяжелых проявлениях болезни, имеет ряд особенностей. Отсутствие стойкой компенсации сахарного диабета, лабильность суточного ритма содержания глюкозы в крови предопределяют изменения в структуре нервного волокна. Патогенез диабетических полинейропатий сложен и до конца не ясен. Метаболическая теория уделяет большое внимание накоплению в нейронах сорбитола и снижению миоинозитола в результате активации пентозного пути утилизации глюкозы. Генетическая теория утверждает наследственную обусловленность этих нарушений вне зависимости непосредственно от недостатка инсулина. В последние годы развитие диабетической полинейропатии увязывают с микроваскулярными изменениями.

В начале поражаются шванновские клетки, далее миелиновые оболочки, осевые цилиндры. В кровеносных сосудах периферических нервов определяются утолщения капилляров эндоневрия и расширение соединительнотканных мембран периневрия, окклюзия мелких сосудов. Вероятнее всего именно инфаркт нерва вследствие сосудистых нарушений лежит в основе изолированной и множественной нейропатии при сахарном диабете.

Клинические проявления диабетической полинейропатии могут варьировать в широких пределах. Начало развития может быть острым или постепенным, а прогрессирование — быстрым или медленным.
ПНП может протекать бессимптомно или же приводить к тяжелой инвалидизации. При диабете развиваются три основных нейропатических синдрома.

Классификация диабетических нейропатий по топографии

I. Дистальная симметричная полинейропатия.
1) Смешанная моторно-сенсорно-вегетативная нейропатия.
2) Преимущественно сенсорная нейропатия:
а) с преимущественным поражением толстых волокон;
б) с поражением толстых и тонких волокон;
в) с преимущественным поражением тонких волокон.
3) Преимущественно моторная нейропатия.
4) Преимущественно вегетативная нейропатия.
II. Симметричная проксимальная моторная нейропатия.
III. Локальные и множественные нейропатии.
1) Асимметричная проксимальная моторная нейропатия.
2) Нейропатия черепных нервов.
3) Мононейропатия межреберных нервов и др. мононейропатии.
4) Туннельная нейропатия.

Наиболее распространенным клиническим типом диабетической полинейропатии является смешанная сенсорно - моторно - вегетативная. Она начинается постепенно, характеризуется симметричными чувствительными нарушениями, преимущественно в дистальных отделах ног, в виде болей и парестезии, усиливающихся ночью, гипалгезии по типу "носков" и "перчаток", снижения всех видов чувствительности. Наблюдается отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Выраженное снижение болевой и проприоцептивной чувствительности нередко обуславливает развитие безболезненных перфоративных язв. Слабость и атрофии мышц могут не быть выраженными. Характер же нарушений функций вегетативной нервной системы может варьировать от субклинических изменений до тяжелых расстройств.

Сенсорная полинейропатия встречается относительно часто при сахарном диабете. В патологический процесс при этом могут вовлекаться как толстые, так и тонкие волокна. Нарушение чувствительности варьируют от легкого онемения пальцев ног до глубокой анестезии с нейропатическими язвами и артропатией. Может поражаться чувствительность роговицы и слух. Расстройство чувствительности от уровня "перчаток" и "носков" могут подниматься проксимальнее паховой области и плеч. Выраженное снижение глубоких видов чувствительности может привести к сенситивной атаксии — "псевдотабетической" форме диабетической полинейропатии. Часто наблюдаются невыносимые спонтанные боли, дизестезии и парестезии. Парадоксальное сочетание спонтанных болей и отсутствие чувствительности к болевым раздражителям пока не находит достаточного объяснения.

Симметричная проксимальная моторная полинейропатия (диабетическая амиотрофия) — редкое для диабета явление. Она характеризуется слабостью преимущественно мышц бедер и тазового пояса. Слабость мышц развивается остро или подостро в течение нескольких недель, иногда сочетается с ноющими болями в области поражения мышц. Природа диабетической амиотрофии остается неясной, однако, существует предположение, что в основе синдрома лежат метаболические и сосудистые нарушения. Относительным доказательством этого является возможность удовлетворительного восстановления через несколько месяцев функции пораженных мышц на фоне терапии инсулином.

Вегетативная полинейропатия — наблюдается только у небольшого числа больных диабетом, когда в патологический процесс вовлекается избирательно вегетативная нервная система. Преобладают молодые больные диабетом I типа (инсулинозависимого). Вегетативные нарушения включают гастропарез, понос, тахикардию, ортостатическую гипотензию, нарушения потоотделения, нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря и импотенцию. У больных с данным типом нейропатии существует риск безболевых инфарктов миокарда, остановки сердца и внезапной смерти во сне.

Среди локальных множественных нейропатий при сахарном диабете чаще всего поражаются бедренный, запирательный, седалищный нервы, реже — срединный и локтевой. В данном случае нейропатия развивается остро или подостро, прогноз благоприятный, регресс симптоматики наступает через 6-12 месяцев. Это характерно и для диабетической нейропатий глазодвигательного нерва (III пары).
Анализируя клинические особенности наиболее часто встречаемых типов полинейропатий при сахарном диабете, можно выделить ряд закономерностей, характерных для диабетической полинейропатии:
- чувствительная и рефлекторная функции страдают раньше и сильнее, чем двигательная;
- вибрационная и дискриминационная чувствительность поражаются раньше и сильнее, чем мышечно-суставная чувствительность;
- ахилловы рефлексы снижаются раньше, чем подошвенные;
- чувствительность тыла стопы нарушается раньше и сильнее, чем подошвенной поверхности;
- отмечается слабо и умеренно выраженная асимметричность в поражении одноименных нервов;
- при инсулинозависимом диабете развивается распространенная гипестезия;
- дистальные отделы периферических нервов страдают больше, чем проксимальные.— срединный и локтевой. В данном случае нейропатия развивается остро или подостро, прогноз благоприятный, регресс симптоматики наступает через 6-12 месяцев. Это характерно и для диабетической нейропатий глазодвигательного нерва (III пары).

Клинический пример.
Больная К., 57 лет, находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении с 29.06.98 по 22.07.98 г.
Жалобы: при поступлении на онемение в ногах, слабость в них, увеличивающуюся при ходьбе.
Анамнез болезни: В феврале 1998 г. стали беспокоить боли и парестезии в мышцах ног. В дальнейшем отметила появление слабости в ногах (" ноги подкашиваются "). В течение последней недели слабость усилилась.
Анамнез жизни: 10 лет страдает сахарным диабетом II типа, принимает манинил. Туберкулез, малярию, венерические заболевания, болезнь Боткина отрицает. Эпиданамнез и аллергологический анамнез не отягощены, вредных привычек не имеет.
Соматический статус: Правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, сухие. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, ЧДД — 16 в 1 мин. Деятельность сердца ритмична, сердечные тоны ясны ЧСС — 76 уд. в мин., достаточного наполнения, АД — 90/60 мм. рт. ст. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, пальпаторно безболезнен. Печень, селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицателен с 2- х сторон. Периферических отеков нет. Стул, диурез в норме.
Неврологический статус: Сознание ясное. В пространстве и времени ориентирована, на вопросы дает адекватные ответы. Глазные щели D = S, зрачки правильной формы и величины D = S, фотореакции умеренной степени живости. Корнеальные рефлексы сохранены. Движения глазных яблок в полном объеме. Конвергенция, аккомодация не нарушены. Нистагма нет. Пальпация точек выхода тройничного нерва с 2- х сторон безболезненна. Чувствительность на лице не нарушена. Напряжение жевательных мышц при жевании равномерное. Мимическая мускулатура в покое и при активных движениях без асимметрии с 2- х сторон. Слух сохранен. Фонация и глотание не нарушены. Язык по средней линии, небные занавески напрягаются равномерно с 2- х сторон. Элементы бульбарного или псевдобульбарного синдрома не выявлены.
Объем активных движений ограничен в нижних конечностях. Мышечная сила снижена в проксимальных отделах ног до 2,5 баллов, в дистальных отделах ног до 3,5 баллов. Гипотония мышц во всех конечностях. Гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных и дистальных отделов конечностей (в большей степени ног). Сухожильные и периостальные рефлексы с рук D = S, средней живости; коленные D - S, торпидные; ахилловы отсутствуют с 2- х сторон. Патологические знаки не вызываются. Брюшные рефлексы живые. Пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно. Остальные координаторные пробы определить не удается из - за нижнего парапареза. Менингеальных знаков нет. Определяется гипестезия по типу "высоких носков". Пиломоторные кожные реакции, трофические нарушения (гиперкератоз, шелушение, ломкость ногтей) в области стоп с 2- х сторон. Сфинктерные нарушения отсутствуют.
Дополнительные методы обследования:
Клин, анализ крови: Эр. — 5,0-1012/ л; Hb — 131 г/л; Лейк. — 6,7-109/ л; э. — 6%; п. — 1%; с. — 58%; л. — 40%; м. — 3%. СОЭ — 2 мм / ч.
Глюкоза крови —15,2 ммоль / л.
Кровь на RW — отр.
Клин, анализ мочи: кол-во — 100 мл; уд. вес — 1030; прозр., реакция — ел. кислая; белок — нет; сахар — 222,04 ммоль / л; лейк. — 1-2 в п / зр.; эпителий — переходный, местами; слизь — умеренное количество.
Биохимия крови: мочевина — 4,5 ммоль / л, креатинин — 83 ммоль / л, общий белок — 67 г/л, общ. билирубин — 14,5 мкмоль / л, прям. билирубин — 4,5 мкмоль / л, непрям, билирубин — 10 мкмоль / л, липопротеиды — 7,5.
Эндокринолог (13.07.98): сахарный диабет, II тип, декомпенсированный.
Реовазография нижних конечностей от 23.06.98 г.: умеренное снижение объемного кровотока на голенях больше справа, резко выраженная асимметрия на стопах.
ЭХО - ЭГ: смещения средних структур нет. Гидроцефалия.
Окулист (6.07.98 г.): диабетическая ангиопатия сетчатки, незрелая катаракта обоих глаз.
Заключение: Учитывая данные жалоб, анамнеза, клинической картины заболевания, данных лабораторных исследований, высказан диагноз: диабетическая полинейропатия с нижним парапарезом на фоне сахарного диабета II типа, декомпенсированного.
Лечение: курс инсулинотерапии, трентал, эссенциале, прозерин, тиоктацид, АТФ, энкад, курс лазеротерапии. На фоне проведенного лечебного курса состояние больной значительно улучшилось.

Полинейропатия при парапротеинемии и диспротеинемии

Множественная миелома или миеломная болезнь Каллера-Рустицкого может сопровождаться развитием прогрессирующей сенсорно-моторной полинейропатии нередко с поражением дыхательной и бульбарной мускулатуры. Чаще полинейропатия возникает при остеосклеротической, чем при остеолитической, форме миеломы. Возможно сдавление периферических нервов и сплетений вследствие экстрадурального скопления миеломных масс. Не исключено также демиелинизирующее воздействие иммуноглобулинов, продуцируемых миеломными клетками.

Миеломная болезнь развивается одинаково часто у мужчин и женщин старше 50 лет. Средний возраст первоначальных проявлений нейропатии — 52 года.
Первым признаком являются боли, которые вначале являются склеротомными, обусловленными раздражением костных, фиброзных рецепторов. В дальнейшем появляются корешковые боли, чаще в поясничной области и обеих ногах, снижаются ахилловы и коленные рефлексы. Пациенты жалуются на парестезии и чувство онемения в стопах, затем в кистях. В дальнейшем возникают объективные дистальные расстройства чувствительности с умеренными парезами и гипотрофиями. Снижается скорость проведения по периферическим нервам. В ликворе отмечается белково-клеточная диссоциация.

Макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема) — заболевание людей обычно пожилого возраста. Отмечается пролиферация лимфоцитарных клеток с инфильтрацией костного мозга, лимфатических узлов и других тканей. Периферическая полинейропатия развивается у каждого четвертого пациента. В основе лежит дегенерация миелинизированных волокон с преимущественной сегментарной демиелинизацией. Характерны чувствительные расстройства в дистальных отделах конечностей, парестезии, боли, крампи, дистальные вялые парезы, иногда до параличей, походка — «степпаж». ПНП-синдром развивается исподволь и прогредиентно. В начальных этапах симптоматика может быть выражена неравномерно, но в дальнейшем обычно распространяется относительно симметрично. В ликворе может регистрироваться белково-клеточная диссоциация. Скорость проведения возбуждения по чувствительным нервам снижается, по двигательным существенно не меняется. В крови возрастает концентрация IgM.

Полинейропатия при диффузных заболеваниях соединительной ткани

В основе этой группы заболеваний лежит патология соединительной ткани, которая, с одной стороны, является частью сосудистой стенки, а с другой-входит в состав нервных волокон и окружает их. В связи с этим поражение ПНС часто наблюдается при заболеваниях соединительной ткани и может быть одним из первых клинических проявлений у некоторых из них. Повреждение периферических нервов при этом может быть первичным или вторичным на фоне поражения органных систем (уремические, печеночные нейропатии и др.), а может быть результатом проведенного лечения (препараты золота и др.). Могут наблюдаться поражения одного нерва, множественная мононейропатия, симметричная сенсорная или сенсомоторная полинейропатия. Наиболее часто полинейропатия встречается при узелковом периартериите (у 25% больных), ревматоидном артрите (у 10% пациентов) и при системной красной волчанке (в 5% случаев).

Узелковый периартериит.
Клинические варианты полинейропатии при узелковом периартериите представлены мононейропатией и множественной мононейропатией. С разной последовательностью часто асимметрично поражаются седалищный, большеберцовый, срединный и локтевой нервы. Симметричная полинейропатия встречается реже. В далеко зашедшей фазе болезни поражения могут стать симметричными. Иногда полинейропатия предшествует другим проявлениям периартериита.

Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит может сопровождаться развитием четырех типов полинейропатии: дистальная симметричная сенсорная полинейропатия, множественная мононейропатия, смешанная сенсомоторная полинейропатия тяжелого течения, туннельная нейропатия. Как правило, полинейропатии являются частью клинической картины генерализованного васкулита.

Системная красная волчанка
Поражения ПНС у больных системной красной волчанкой проявляются в виде: симметричной детальной сенсорно-моторной полинейропатии, множественной мононейропатии,.поражения черепных нервов (особенно тройничного) и синдрома Гийена-Барре. Поражение ПНС обычно наблюдается у больных с уже диагностированной системной красной волчанкой на фоне подострого или хронического течения заболевания с высокой активностью процесса во время одного из обострений. Поражения ПНС при данном заболевании соединительной ткани часто генерализованные, отличаются большой выраженностью и стойкостью. Симметричное нарушение преимущественно поверхностных видов чувствительности (изредка страдают и глубокие виды чувствительности) с незначительными двигательными расстройствами в виде слабости в дистальных отделах конечностей, повышенной утомляемости ног при ходьбе и при переносе тяжестей доминируют в большинстве случаев клинического проявления поражения ПНС при системной красной волчанке. Вегетативные нарушения особенно выражены у детей.

Склеродермия
При склеродермии может возникать прогрессирующая тригеминальная сенсорная нейропатия или генерализованная сенсомоторная полинейропатия легкого течения.

Уремическая полинейропатия
Уремическая полинейропатия развивается только при длительном течении хронической почечной недостаточности, когда уровень клубочковой фильтрации опускается ниже 20 мл/мин, а концентрация креатинина в плазме выше 0,53 ммоль/л. Для данной полинейропатии характерны преимущественно сенсорные нарушения. Дизестезии и онемение в дистальных отделах конечностей являются ранними симптомами, однако, им могут предшествовать крампи и синдром "беспокойных ног". ПНП часто сопровождается болью и ощущением жжения в стопах и нередко приводит к инвалидизации. Снижение порога восприятия вибрации даже при отсутствии изменения скорости проведения по нервам выступает признаком усугубления состояния при уремической полинейропатии.
Патогенетические аспекты данной полинейропатии в полной мере неясны. Отмечается положительный эффект гемодиализа. Успешная трансплантация почки приводит к стойкой ремиссии полинейропатии.

Печеночная полинейропатия
Печеночная полинейропатия проявляется сенсомоторными нарушениями. В большинстве случаев причиной служит не патология печени, а алкоголизм, диабет и лекарственная терапия, лежащие в ее основе. Необходимо отметить, что в период выздоровления и на более ранних стадиях инфекционного гепатита возможно развитие синдрома Гийена-Барре. ПНП при первичном билиарном циррозе связана с ксантомотозными отложениями в периферических нервах. Существует легкая форма печеночной полинейропатии, которая развивается в начальном периоде цирроза. В начале заболевания типичны ограниченные поражения одного сегмента или одного нерва, реже всей конечности. Спустя несколько недель, чаще месяцев процесс распространяется на другие нервы. Выделяют двигательную, чувствительную, атактическую и смешанную формы полинейропатии. Наиболее часто встречаются чувствительная и смешанная формы.

Двигательные расстройства могут быть выражены в разной степени — от легкой слабости до глубоких парезов. На руках наблюдается преимущественно радиальный тип двигательных расстройств, на ногах — перонеальный. У большинства больных выявляются боли и парестезии, мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей, снижение тонуса, угасание сухожильных рефлексов, вазомоторные и трофические нарушения (изменение окраски, температуры кожи, потоотделения, истончение кожи, гиперкератоз).
Острая форма печеночной полинейропатии наблюдается при гипертрофическом циррозе печени без асцита. Для нее характерны смешанные нарушения — моторные и сенсорные. Хроническая форма печеночной полинейропатии осложняет кахектическую стадию цирроза. Для нее характерны преимущественно моторные нарушения. Однако, сухожильные рефлексы понижаются, но не исчезают.

Поражение нервной системы при желудочно - кишечных заболеваниях
Вопрос о периферических нейропатиях при поражении желудочно-кишечного тракта связан с понятием алиментарной авитаминозной полинейропатии, когда на первый план в причинном отношении выступает патология желудка и кишечника.

В результате мальабсорбции после гастрэктомии, при карциноме желудка, резекции небольшого участка кишечника, тропической спру, региональном илеоцекальном илеите, интестинальной липодистрофии (болезни Уипла), обтурационной непроходимости кишечника, дивертикулезе тощей и подвздошной кишки и явлениях застоя содержимого желудочно-кишечного и других свищей может развиться недостаточность целого ряда витаминов (В1, В12, Е, фолиевой кислоты) и других алиментарных факторов. Патологические изменения в ПНС представлены при этом аксональной дегенерацией с вторичной сегментарной демиелинизацией.

Болезнь оперированного желудка имеет типичный набор неврологических осложнений: дисметаболическая энцефалопатия, синдром Вернике-Корсакова, прогрессирующая миелопатия, атрофия зрительных нервов и смешанная полинейропатия. В основе представленных осложнений — неукротимая рвота и, главным образом, дефицит витаминов B1, B12, E, фолиевой кислоты.

Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) — болезнь, связанная с нарушением усвоения злаков, содержащих белок глиадин. Характеризуется она стойкой стеатореей, потерей массы, множественными дефицитными состояниями, связанными с изменениями слизистой оболочки тощей кишки. Заболевание осложняется поражением ЦНС в виде нарушения сроков миелинизации, задержки психомоторного развития; возможны миопатия и полинейропатия. В основе осложнений — мальабсорбция с дефицитом витаминов B1, B12, E, фолиевой кислоты.

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) — это мультисистемное заболевание неясного генеза, связанное с накоплением в клетках тонкой кишки ШИК-положительных включений с бактериями или без них. Осложняется поражением ЦНС в виде деменции, гипоталамических нарушений, хронического менингита. В ликворе может быть повышен белок. Изредка возникают полинейропатия, миопатия, отек диска зрительного нерва, эпилептические припадки, миоклонии, атаксия, надъядерная офтальмоплегия. На компьютерной томографии (КТ) определяются очаги пониженной плотности.

5.4. Наследственные полинейропатии 

Наследственные полинейропатии — комплексная неоднородная группа заболеваний. При одних синдромах полинейропатии бывают единственным проявлением мутации гена, а при других — это одно из проявлений мультисистемного заболевания. Как и при большинстве генетических заболеваний, выделяют полинейропатии с известной метаболической основой (наследственные амилоидозы, порфирии, болезни обмена липидов, заболевания, сопровождающиеся нарушением восстановления ДНК) и полинейропатии, при которых этиология дефекта неизвестна (наследственные моторно-сенсорные, наследственные сенсорные и вегетативные ПНП, нейропатия с наследственными атаксиями и смешанные заболевания). Имеются формы как с доминантным, так и с рецессивным типом наследования.

Наследственно обусловленные полинейропатиями можно рассматривать как системные заболевания, для которых характерно поражение нескольких органных систем. Наличие метаболического дефекта выявлено при нескольких наследственных полинейропатий: метахроматической лейкодистрофии (нарушение клеточного метаболизма сульфатидов, главным образом, в клетках олигодендроглии ЦНС и в шванновских клетках ПНС), болезни Фабри (гликосфинголипидоз, болезнь липидного накопления), атактической полиневритоподобной гередопатии — болезнь Рефсума (болезнь накопления фитиновой кислоты), болезни Бассена-Корнцвейга (низкое содержание в плазме холестерина и полное отсутствие высокодисперсных и дисперсных липопротеидов). Группа малоберцовых мышечных атрофии (синдром Шарко-Мари-Тута) имеет также наследственную этиологию.

По классификации P. Dyck выделяют 7 форм наследственных сенсорно-моторных полинейропатий и 4 формы наследственных сенсорно-вегетативных полинейропатий. Наиболее широко распространена моторно-сенсорная полинейропатия (НМСП), известная под названием "болезнь Шарко-Мари-Тута" или "наследственная невральная амиотрофия".

В группе больных с НМСП выделяют 2 формы заболевания: НМСП тип 1 и НСМП тип 2. По своим внешним проявлениям оба типа НСМП очень похожи и их нередко трудно различить клинически. Они характеризуются наличием дистальных гипотрофии голеней, при этом ноги приобретают форму "бутылок", перевернутых горлышком вниз. Типичными проявлениями болезни служат костные деформации, особенно стоп, с формированием высокого свода и контрактуры ахилловых сухожилий. В обоих случаях поражение верхних конечностей наблюдается только у 50% пациентов и отмечается через 10-15 лет после появления клинического синдрома в ногах. При типе 2, как и при типе 1, у женщин заболевание протекает не так тяжело, как у мужчин. В то же время, обращает на себя внимание ряд особенностей. При типе 2 атаксия и дрожание развивается намного реже. Изменения сухожильных рефлексов выражены меньше. Приблизительно в половине случаев при типе 2 отсутствуют нарушения чувствительности. Только у 50% больных отмечается наличие pes cavus. Очень редко наблюдается сколиоз. Симптомы заболевания появляются в более поздние сроки, чем при типе 1. Пик возникновения болезни приходится на второе десятилетие жизни, но многие случаи протекают бессимптомно и до более позднего возраста.

Амилоидная полинейропатия

Амилоидная полинейропатия возникает у больных в возрасте 10-40 лет, встречается при семейном (с доминантным наследованием) варианте амилоидоза, парапротеинемиях и в 10% случаев первичного амилоидоза. Характерно сочетание сенсорных (боли, парестезии, выпадение болевой и температурной чувствительности) и моторных (дистальные атрофические парезы) дефектов,
прогрессивное снижение глубоких рефлексов. Доминируют сенсорные нарушения, выражены вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия, импотенция, нейрогенный мочевой пузырь, нарушение потоотделения). Сначала поражаются нижние конечности, причем преобладают прогрессивно нарастающие поражения поверхностных видов чувствительности. Они обнаруживаются в виде пятен или "носков" и "перчаток". Одновременно развиваются парезы мышц ног, нарушается походка, снижаются рефлексы. В ликворе изредка плеоцитоз. Соматические признаки — поражение желудочно-кишечного тракта, почек, кардиомиопатия, гепатомегалия и увеличение языка (макроглоссия) типичны для первичного амилоидоза. ПНП неуклонно прогрессирует. Эффективного лечения не существует.

Порфирийная полинейропатия

Порфирийная полинейропатия наиболее часта при острой перемежающейся порфирии (ОПП) с аутосомно-доминантным типом наследования. Связана с дефицитом фермента порфобилиногендеаминазы и высоким уровнем дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. У ряда носителей гена ОПП болезнь проявляется острыми атаками, часть носителей полностью асимптомны. В большинстве случаев атаку могут индуцировать лекарства (барбитураты, сульфаниламиды, эстрогены, прогестерон, левомицетин, рифампицин и др.), алкоголь, мышьяк, низко углеводная диета, инфекция, стресс, эндогенные колебания гормонального фона. В патогенезе порфирии ведущую роль играет дефицит гемсодержащих ферментов, необходимых для выработки энергии в клетках. Клинические проявления связаны с накоплением в нервных клетках токсического вещества — 8-аминолевулиновой кислоты, которая концентрируется в гипоталамусе и тормозит транспорт ионов через мембраны, нарушая функцию нервного волокна. Развиваются его демиелинизация и аксональная нейропатия. В этом процессе, возможно, имеют значение нарушения метаболизма вследствие ишемии при судорогах, дыхательном параличе. Наиболее выражены изменения в двигательных и вегетативных волокнах. Локализация болей вариабельна. Часты депрессия, психомоторное возбуждение, диссомния, делирий. Нередко полинейропатия начинается с парезов в верхних конечностях с переходом на нижние. Парадоксально сохранены ахилловы рефлексы при отсутствии всех других. Наблюдаются сенсорные нарушения типа "перчаток", "носков", либо "купальника старого покроя". Типична вегетативная недостаточность. Уникальным диагностическим симптомом ОПП является моча цвета "бургундского вина". Определяется порфобилиноген в моче. При своевременной диагностике возможно полное восстановление. Реституция может затянуться на несколько лет.

6. Электромиография 

В диагностике ПНП большую роль играет электрофизиологическое исследование, а именно электромиография (ЭМГ), которая позволяет подтвердить диагноз и следить за динамикой заболевания. ЭМГ включает четыре основные методики:

А. Исследуют электрофизиологические характеристики мышц. При нейрогенной мышечной патологии выявляют признаки денервации: потенциалы фибрилляции, положительные острые волны, снижение амплитуды интерференционного потенциала, полифазные потенциалы.

Б. Скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам рассчитывают исходя из времени от момента нанесения на нерв стандартного раздражения до возникновения колебания потенциала на ЭМГ и длинны нервного волокна от точки раздражения до мышцы. С помощью этого метода исследуют нервы конечностей и лицевой нерв. Скорость распространения возбуждения (СРВ) может оставаться нормальной в первые 7 суток после начала заболевания, а денервационные изменения- появляются только на 10-21-е сутки. При аксонопатиях СРВ в большинстве случаев падает незначительно, нередко лишь до нижней границы нормы. В то же время, при нейропатиях, обусловленных демиелинизацией (миелинопатия), СРВ значительно уменьшается. Выраженным снижением СРВ сопровождаются синдром Гийена-Барре, дифтерийная ПНП, болезнь Шарко-Мари-Тута, метахроматическая лейкодистрофия, туннельные нейропатии. При полной дегенерации нерва определить СРВ невозможно.

В. Скорость распространения возбуждения по чувствительным волокнам рассчитывают по времени прохождения вызванного потенциала по участку нерва между раздражающим и регистрирующим электродами. По изменению СРВ и амплитуды потенциалов действия можно диагностировать туннельные нейропатии, а также дифференцировать аксонопатии и миелинопатии.

Г. Определение поздних ответов

1. Рефлекс Гофмана (Н-рефлекс) — это электрофизиологический эквивалент сухожильного рефлекса, позволяющий оценить состояние как двигательных, так и чувствительных волокон. У взрослых можно вызвать Н-рефлекс только икроножной мышцы. Удлинение латентного периода Н-рефлекса или его отсутствие может быть единственным электрофизиологическим проявлением нейропатии. Удлинение латентного периода Н-рефлекса характерно также для радикулопатии S1 и может отмечаться при синдроме Гийена-Барре.

2. F-ответ исследуют на руках и ногах. Его получают с помощью супрамаксимальной стимуляции периферического нерва, вызывающей антидромное распространение возбуждение по двигательным волокнам вплоть до мотонейронов передних рогов спинного мозга (без синаптических переключений). Часть этих мотонейронов возбуждается, импульсы от них ортодромно распространяются к мышцам, и возникает колебание потенциала на ЭМГ (F-ответ). Увеличение латентного периода поздних ответов может наблюдаться при нейропатиях и радикулопатиях даже в том случае, когда другие электрофизиологические показатели остаются нормальными.

Велика роль электродиагностики при ОВДП и ХВДП. Так в фазе прогрессирования двигательных нарушений при ОВДП обнаруживается удлинение дистальной (моторной) латенции, снижение СРВ по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны, что связано с сегментарной демиелинизацией и блоком проведения. В первые дни болезни ЭМГ-показатели могут быть нормальными.

При ХВДП ЭМГ-изменения наиболее выражены в мышцах дистальных отделов конечностей. Определяется снижение СРВ по периферическим нервам, локальные участки блокады проведения возбуждения в разных нервах или неоднородный блок на разных уровнях одного нерва, что часто является ключом к диагностике ХВДП.

ЭМГ исследования мышц с помощью игольчатых электродов также устанавливает признаки денервационно-реиннервационного процесса с появлением характерных потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) так называемого "демиелинизирующего" типа с относительно увеличенной амплитудой и длительностью, большим числом фаз при отсутствии спонтанной активности мышечных волокон — потенциалов фибрилляций (ПФ) и положительных острых волн (ПОВ). Выявление описанных выше своеобразных ПДЕ является не менее характерным проявлением демиелинизирующей полинейропатии, чем изменение СРВ.

Использование игольчатой ЭМГ позволяет определять также степень вовлечения осевого цилиндра при демиелинизирующей полинейропатии. В начальных стадиях процесса при небольшой степени поражения мышц спонтанной активности мышечных волокон, как правило, не выявляется. Однако при наличии выраженных двигательных расстройств в течение 1 месяца и более при отсутствии эффекта от проводимой терапии появляются признаки денервации — ПФ и ПОВ, свидетельствующие о вторичном вовлечении в процесс осевого цилиндра.

Однако, необходимо отметить, что изменения длительности ПДЕ не являются характерным признаком полинейропатии и наблюдаются только в тех случаях, когда имеет место полное выключение функции определенной части аксонов, иннервирующих данную мышцу. Увеличение длительности потенциалов выявляется примерно у 1/3 больных с ПНП, преимущественно в пораженных дистальных мышцах.
Изменения ПДЕ при полинейропатии зависят от стадии патологического процесса, во время которой производится электромиографическое обследование.

Если патологический процесс не приводит к гибели большого числа аксонов, изменения отражают раннюю перестройку двигательных единиц (ДЕ) с концентрацией зоны влияния отдельных мононейронов (МН) и характеризуются преобладанием потенциалов "упрощенного типа", "стройных", с небольшим числом фаз. При этом их длительность и амплитуда могут быть уменьшены, нормальны или даже несколько увеличены. В тех случаях, когда имеет место выключение достаточно большого числа аксонов и восстановление идет путем коллатеральной реиннервации, регистрируются полифазные и псевдополифазные потенциалы нормальной или значительно увеличенной длительности и амплитуды.

Длительность и амплитуда ПДЕ связаны исключительно с тем количеством источников иннервации, которые сохраняются после острого периода болезни. При ряде полинейропатий могут регистрироваться крупные потенциалы с нормальным и увеличенным числом фаз, а также псевдополифазные потенциалы. Подобные изменения обнаружены при хронических прогрессирующих полинейропатий, при порфирии. Плотность MB в ДЕ при полинейропатии изменена пропорционально степени выпадения числа аксонов и величине компенсаторной иннервации. Степень увеличения плотности MB связана не с характером процесса, а с выраженностью перестройки структуры ДЕ.

Диагностически важно, что наиболее типичным электромиографическим признаком поражения мотонейронов является увеличение амплитуды и длительности ПДЕ и появление укрупненных полифазных и псевдополифазных потенциалов (рис. 4). Это приводит к значительному увеличению их средней длительности по сравнению с возрастной нормой, при чем оно коррелирует с выраженностью амиотрофий. На ранних стадиях течения патологического процесса в клинически интактных или незначительно пораженных мышцах обнаруживаются узкие потенциалы "миопатического" типа.

Рис. 4. Потенциалы двигательных единиц, регистрируемые в здоровой мышце (а) и при различных поражениях двигательного аппарата (б-д).

Для отравления суррогатами алкоголя характерна, в первую очередь, аксональная полинейропатия, проявляющаяся снижением амплитуды общего мышечного двигательного потенциала при особой чувствительности к интоксикации малоберцового нерва.

В большинстве случаев диабетическую полинейропатию (дистальную) легко можно определить на ЭМГ: типично повреждение шванновских клеток с сегментарной демиелинизацией, снижение скорости проведения импульсов по пораженным нервам.

Большой интерес представляют найденные при сахарном диабете на ЭМГ поражения мышечных волокон. Исследование по традиционной схеме потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) привело к заключению, что при данной патологии поражаются две группы мышц:
1) дистально расположенные (межкостные мышцы стоп и кистей), эта форма атрофии часто сопровождает диабетическую полинейропатию;
2) проксимально расположенные (мышцы бедер и тазового пояса).

Таким образом, выше представленные данные по отдельным случаям нозологии еще раз подтверждают важность ЭМГ в диагностическом аспекте ПНП. В остром периоде характерно замедление проведения возбуждения по нерву, удлинение дистальной латенции, изменение М-ответа или блоки проведения возбуждения на том или ином участке исследуемого нерва. После проводимого лечения обычно отмечается медленная нормализация ЭМГ-показателей, в том числе у больных со значительным клиническим улучшением. Контроль через 1,5-2 года констатирует разной степени выраженности остаточные явления в виде снижения сухожильных рефлексов, легких чувствительных расстройств или парезов. ЭМГ-исследования выявляют различную степень заинтересованности в процессе не только периферического звена, но и центрального мотонейрона (анализ волн F и Н позволяет определить скорость проведения в более проксимальных сегментах нерва). После лечения отмечается нормализация этих параметров. При демиелинизирующих полинейропатий степень замедления проводимости долго удерживалась на низком уровне. Анализируя ЭМГ данные следует сделать вывод, что не существует специфических электрофизиологических признаков при рассмотрении электромиографически ПНП. ЭМГ-исследования подтверждают диагноз, позволяют определить тип поражения нерва (аксональный или демиелинизирующий), что в определенной мере влияет на тактику лечения и имеет прогностическое значение.

Рис. 5. Потенциалы двигательных единиц, регистрируемые при нейронопатиях на начальных (а, б) и поздних (в, г) стадиях заболевания.

7. Иммунопатология ликвора и крови при поражениях периферической нервной системы 

Состояние иммунных показателей при поражениях ПНС изучено недостаточно, а имеющиеся данные противоречивы.
С целью правильного понимания всей сложности и особенности иммунологических сдвигов при рассматриваемой группе заболеваний необходимо обратиться к структурным единицам мембран нейронов и нейроаксонов. Липиды, белки и углеводы — вот "три кита" любой живой биологической системы. Липиды играют основную роль в формировании структуры головного и спинного мозга. Цереброзиды — это типичные составные части миелина, а ганглиозиды образуют мембраны синаптосом. Белки, углеводы, которые также наряду с липидами составляют нейронные мембраны, постоянно взаимодействуют с окружающей водной средой, содержащей ионы и метаболиты. В осуществлении электрогенеза, синтеза и освобождения нейромедиаторов аксоном решающую роль играют белки, синтезируемые в теле нервной клетки и переносимые по аксону к зоне функционирования. Хорошо изучен основной белок миелина, который термостабилен и состоит из 170 аминокислот. Основные белки образуют ионные связи с липидами миелиновой мембраны, стабильность и специфичность которых зависят от типа липидов, природы преобладающей липидной группы и структуры цепей жирных кислот. При определенных ситуациях основной миелиновый белок может вызывать фазовое разделение кислых и нейтральных фосфолипидов.

Иммунные реакции на основные белки разнообразны. Небольшие возможные изменения в его сложном аминокислотном составе способны нарушить кооперацию Т- и В-клеток, макрофагов и индуцировать выработку ауто-антител.

Именно основному белку миелина отводится значительная роль в патогенезе полинейропатий.
Первичный энергетический субстрат в аксоне — глюкоза, которая расщепляется аэробным путем в аксональных митохондриях. Особенно высокие энергетические способности возникают в области перехватов Ранвье. Предполагают, что причиной перерождения аксонов при воздействии различных химических веществ и токсических факторов является торможение процесса энергетического усвоения глюкозы.

При синдроме Гийена-Барре среди механизмов демиелинизации одним из основных считают инфицирование вирусом миелинообразующих клеток периферических нервов - шванновских клеток. Ведущее значение в патогенезе синдрома Гийена-Барре, по современным представлениям, имеют иммунопатологические реакции, которые реализуются в первую очередь за счет гуморальных факторов. Это проявляется антителообразованием, направленным на ткани периферического нерва, а также синтезом циркулирующих иммунных комплексов. Изменение клеточного иммунитета представлено нарушениями в соотношении хелперы/супрессоры. Изменения в системе клеточного и гуморального иммунитета являются максимальными в острой стадии болезни и сглаживаются по мере выздоровления пациентов. На ранних стадиях заболевания наблюдается скопление мононуклеаров вблизи миелиновых оболочек, которые подвергаются распаду. Одновременно происходит пролиферация леммоцитов. Миелин набухает, приобретает ячеистое строение, происходит образование миелиновых шаров, на отдельных участках он "растворяется". В очагах демиелинизации, расположенных перивенозно, формируются очаговые некрозы со скоплением макрофагов. Аксон увеличивается, происходит его лентовидное набухание, по ходу аксона формируются четкообразные вздутия, наступает лизис волокон. Гибель нервных волокон приводит к валлеровской дегенерации. Вследствие разрушения миелина эндоневральные промежутки сближены, а периневральные пространства расширены и инфильтрированы лимфоидными элементами. Воспалительный и демиелинизирующий процессы при синдроме Гийена-Барре обратимы.

Итак, содержание Т- и В- и "нулевых" клеток как в крови, так и в спинномозговой жидкости (СМЖ) при синдроме Гийена-Барре достоверно характеризуется снижением уровня Т-лимфоцитов, относительным снижением уровня В-лимфоцитов и резким увеличением количества "нулевых" клеток, которые составляют более половины всех циркулирующих лимфоцитов.

Суммарная оценка функциональной активности Т-лимфоцитов под воздействием фитогемагглютинина (ФГА) выявляет резкое снижение пролиферативной способности Т-лимфоцитов в ответ на ФГА. Необходимо подчеркнуть четко выраженную связь между тяжестью заболевания и изменениями содержания Т-лимфоцитов и особенно "нулевых" элементов по сравнению со слабой реакцией В-системы. Поскольку Т-система регулирует как клеточный, так и гуморальный иммунный ответ, нарушение функциональной активности Т-лимфоцитов может быть одной из вероятных причин этого тяжелейшего поражения нервной системы. При полирадикулонейропатиях начало заболевания с резким уменьшением количества Т-лимфоцитов и угнетением их функциональной активности в большинстве случаев свидетельствует в пользу прогрессирования процесса (по восходящему типу Ландри). Предполагают, что резкое уменьшение содержания Т-клеток и изменение их функциональной активности связаны с нарушением процесса созревания и дифференцировки этих элементов в вилочковой железе. Цитотоксические "нулевые" лимфоциты воздействуют на миелин периферических нервов и способствуют усилению их демиелинизации.

Наблюдения показывают, что явления уменьшения числа Т-лимфоцитов в СМЖ, угнетения их функциональной активности при резком увеличении незрелых "нулевых" лимфоцитов предшествуют обострению и восходящему течению полинейропатий. Отсутствие к концу лечения тенденции к улучшению иммунологических показателей свидетельствует о необходимости усиления или изменения терапии больных полинейропатией.

Альбумино-цитологическая диссоциация в СМЖ в сочетании с соответствующей клинической картиной — достоверный признак для установления диагноза синдрома Гийена-Барре. Более выраженные изменения гуморального иммунитета в сыворотке крови в виде высокого титра циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и антител против тканей периферических нервов, а также признаки синтеза lq G в ЦНС, связанного с поражением самих проксимальных отделов спинномозговых нервов на уровне их выхода из спинного мозга, локализация основных изменений в ткани нерва и в сыворотке крови, и, безусловно, генетическая детерминированность (присутствие генов, предопределяющих развитие иммунной реакции к собственным антителам нервной системы) — вот основные характеристики иммунопатологии при поражении ПНС.

Исследования последних лет говорят, что в патогенезе осложнений со стороны нервной системы при диабете так же определенную роль играют иммунопатологические сдвиги. В сыворотке крови и СМЖ обнаруживаются противоинсулиновые антитела, вследствие чего возникают инсулинрезистентные формы диабета.
Доказано участие иммунных нарушений в развитии диабетической полинейропатии, проявляющейся в выработке аутоантител, учавствующих в образовании ЦИК, которые проникая через гематоневральный барьер, оказывают повреждающее действие на миелиновую оболочку нервов, приводя к демиелинизации. Особого внимания заслуживают больные сахарным диабетом с клинически выраженными проявлениями дистальной нейропатии и ЭМГ-признаками сочетанного повреждения осевых цилиндров и миелиновых оболочек нервов. Такой характер поражения периферических нервов отмечается либо у больных с длительно текущим инсулиннезависимым сахарным диабетом и наличием сосудистых осложнений, либо при лабильном течении инсулиннезависимого сахарного диабета на фоне выраженной декомпенсации углеводного обмена. Наличие демиелинизирующего компанента подтверждается иммунологическим исследованием, выявляющим повышенное содержание IgM и ЦИК в сыворотке крови, обладающих антимиелиновой активностью. Сочетание у таких больных миелино- и аксонопатий рассматривают как проявление прогредиентности течения процесса поражения периферического нейромоторного аппарата при сахарном диабете.

Включение иммунологических исследований в комплекс диагностических мер при дефтерийных полинейропатий помогает оценить токсинемию и свидетельствует о том, что дифтерийный токсин (ДТ) циркулирует в крови не только в свободном состоянии, но и в составе высоко- и слабоавидных ЦИК как в острый период заболевания, так и на поздних сроках (3-6-я неделя болезни). Если в острый период преобладает циркуляция ДТ в свободном виде, и он оказывает непосредственное действие на периферические нервы, вызывая демиелинизацию, то в период ранней реконвалесценции ДТ находится в составе ЦИК, обуславливающих патологические процессы. Предвестником тяжелого течения дифтерийной полинейропатии являются максимальные уровни IgM, ЦИК и ДТ в составе ЦИК в острую фазу инфекции. Прогностическими критериями развития неврологических осложнений служат снижение или исчезновение ДТ из состава ЦИК и гиперпродукция IgM, тогда как появление и даже увеличение ДТ в составе ЦИК в периоде реконвалесценции при одновременной нормализации синтеза IgM предшествует регрессу симптоматики.
Больные с ранней иммуносупрессией, определяемой по ФГА-реакции бластной трансформации лимфоцитов, отличаются быстрой (через 3-5 недель) элиминацией ДТ, тогда как больные с пролонгированной иммуносупрессией характеризуются затяжным выведением ДТ (7-9 недель), что коррелирует с продолжительностью и тяжестью полинейропатии и свидетельствует о значимости длительности циркуляции ДТ в крови в патологии нейронов.

Роль провоспалительных цитокинов (в частности ФНО-а, ИЛ-1-b) в генезе дифтерийных полинейропатий очевидна. Установлена прямая связь между уровнем их содержания в крови в остром периоде заболевания и характером течения полинейропатий в динамике: тяжелое многоволновое течение наблюдается при максимальном содержании этих цитокинов (до 1000 пг/мл).

Подводя итог сказанному, следует отметить, что иммунопатологические реакции играют важную роль в патогенезе ряда заболеваний ПНС. К их формированию имеют отношение экзогенные факторы и эндогенные - генетически детерминированная неполноценность иммунитета. В течении этих заболеваний имеют значение клеточные и гуморальные иммунные механизмы, причем выраженность каждого из них различна при отдельных заболеваниях. В реализации иммунопатологических реакций имеют значение некоторые метаболические нарушения. При демиелинизирующих заболеваниях наблюдаются изменения глии в результате уменьшения миелинпродуцирующих клеток (олигодендроцитов и шванновских клеток) и разрастания астроцитов. Последнее, по-видимому, имеет компенсаторное значение в связи со способностью астроцитов выделять фактор, стимулирующий клеточную реактивность.

Кроме этого, изучение иммунологического спектра позволяет выполнить своевременную и наиболее информативную диагностику и определить прогноз целого ряда заболеваний ПНС, а также целенаправленно включиться в комплексную лечебную программу, максимально повысив эффективность терапии.

8. Лечение полинейропатий 

Лечение полинейропатий остается значимой проблемой. Современный уровень знаний в сфере этиологического и патогенетического аспектов данной группы заболеваний обозначил целесообразность выделения недифференцированных и дифференцированных подходов терапевтического воздействия.

8.1. Недифференцированная терапия полинейропатий 

Недифференцированная терапия представлена глюкокортикоидами, иммуносупрессантами и плазмаферезом. Большинство исследований склоняются к данной триаде в случае «идиопатического» процесса (синдром Ландри-Гийена-Барре) острых или хронических рецидивирующих полинейропатий в период обострения. Существуют разные схемы лечения с применением нарастающих и убывающих доз гормональных препаратов. В крайне тяжелом состоянии, возможном развитии респираторных и бульбарных нарушений, показана максимальная доза глюкокортикоидов (пульс-терапия) (внутривенно капельно до 1000 мг преднизолона либо эквивалентные дозы метилпреднизолона по следующей схеме: 1 -й день — 500 мг, 2-й день — 1000 мг, 3-й день — 1000 мг) с последующим переходом в случае улучшения на лимитированные и поддерживающие дозы. Значение аутоиммунных механизмов в патогенезе ряда полирадикулопатий обуславливает успешное включение в лечебную программу плазмафереза, что наиболее эффективно при острых или хронически-рецидивирующих полинейропатий в период обострения. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 суток болезни, ускоряет восстановление у 60-70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена-Барре. Обычно курс включает 3-5 сеансов через день. Объем взятой плазмы должен быть не менее 2,5±0,5 л.

При острой дифтерийной полинейропатии плазмаферез особенно эффективен в первые 2 недели заболевания. Это связано с тем, что развитие демиелинизации в первые дни возникновения дифтерийного процесса обусловлено непосредственным воздействием дифтерийного токсина на миелин и появлением в крови больного большого количества антител.

Необходимо отметить, что в настоящее время методом выбора при лечении острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) является плазмаферез, а при возможности — иммуноглобулин. С этой целью используют человеческий иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6-8 ч). Применение малых доз JgG — сандоглобулина (от 0,16 до 0,98 г на 1 кг массы тела на курс) оказалось эффективным у больных с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и в случаях дифтерийной полинейропатии. Механизм действия IgG при демиелинизирующих полинейропатии до конца не ясен. Ряд авторов объясняют хороший эффект лечения воздействием препарата на многие звенья иммунитета: возможно усилением функции Т-супрессоров или неспецифическим эффектом на натуральные киллеры, имеющие общую антигенную детерминанту с миелином, ассоциированным с гликопротеином. Предполагают, что насыщение FC-рецепторов макрофагов IgG блокирует процесс демиелинизации. Восстановление двигательных функций происходит спустя 24-48 ч после применения IgG в указанной дозе. Диапозон дозы IgG от 0,16 до 0,3 г/кг еженедельно или каждые 2 нед используют также для профилактики рецидивов при ХВДП. Серьезных побочных эффектов нет, однако, пока не установлено, достаточно ли эффективен IgG в качестве монотерапии.

Представляет интерес хороший эффект малых доз в/в введения IgG (из расчета 1 мг/кг) у детей, которым плазмаферез не показан из-за малого объема крови.

В последнее время установлено, что в патогенезе ХВДП основную роль играет нарушение механизмов тканевого иммунитета, поэтому основу терапии при этих состояниях составляют методы длительной медикаментозной иммуномодуляции. Препаратами выбора в спектре недифференцированной лечебной программы остаются кортикостероиды, плазмаферез и азатиоприн.

Преднизон назначают в дозе 100 мг/сут в течение 2-4 нед, а при улучшении переходят на 100 мг ч/з день. Вывод о неэффективности кортикостероидов нельзя делать раньше чем через 3-6 месяцев лечения. Большинство больных с идиопатической ХВДП, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу 5-20 мг ч/з день. Плазмаферез (2 сеанса в неделю в течение 3 нед) добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1-2 нед.

Азатиоприн (по 50 мг 3 раза в сутки) сочетают с кортикостероидами, если не получено улучшение после 3-4 нед лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения.
При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения осуществляют строгий контроль за состоянием кроветворения и функции печени. Эффективным методом лечения ХВДП, по данным литературы, можно считать применение человеческого иммуноглобулина (см.выше), Описан также опыт применения другой иммуносупрессивной терапии при ХВДП, например циклоспорином, или сочетанным применением генерализованного облучения лимфатической системы и циклофосфана. Применение этих методов, как правило, обусловлено неэффективностью лечения преднизолоном, плазмаферезом и иммуноглобулином.

В качестве вспомогательного препарата, сочетающего в себе иммуномодулирующие способности, противовоспалительное, мембрано-стабилизирующее и антиоксидантное действие, в последние годы хорошо зарекомендовал себя эрбисол. Он представляет собой комплекс природных органических соединений эмбриональной ткани крупного рогатого скота. В своем составе содержит низкомолекулярные специфические "сигнальные" молекулы, выделенные из "маркеров физиологического состава клеток", которые активируют естественные, эволюционно сформированные механизмы поиска и устранения патологических изменений в органах и тканях и способствуют более полной реализации генетического потенциала организма.

Особенностью является способность препарата:
- воздействовать не столько на данное заболевание, сколько активизировать внутренние резервы организма в целом и системы, контролирующие внутреннее постоянство организма. Одной из них является иммунная система, которая в значительной степени точнее находит очаг поражения без вмешательства из вне и устраняет не только патологический процесс, но и сопутствующие ему заболевания;
- воздействовать на целый комплекс различных патологий, контроль над которыми осуществляется в рамках компетенции иммунной системы, и прежде всего клеток макрофагального ряда, N-, Т-киллеров, а также Т-супрессоров, обеспечивающих их работу;
- воздействовать только на больной орган и оставаться практически инертным для здоровых людей и животных не вызывая побочных эффектов, т.е. препарат безвреден, не вызывает лекарственных отравлений при передозировке или длительном применении.
Иммуномодулирующее действие эрбисола находит отражение в повышении активности макрофагов, а также N-, Т- киллеров, и Т- хелперов. В зависимости от иммунного статуса организма, препарат корректирует активность Т- супрессоров, В- лимфоцитов и некоторых других факторов гуморального и клеточного иммунитета, индуцирует синтез интерферона и фактора некроза опухолей. Курс лечения эрбисолом составляет 15-20 инъекций. Вводят его внутримышечно по 2 мл ежедневно (по 2 мл в каждую ягодицу) желательно вечером, перед сном в 20-22 часа, через 2-3 часа после еды, или 1-10 день по 4 мл, 11-20 день по 2 мл (3 упаковки).

Болевой синдром встречается чаще других в большинстве случаев патологии ПНС, отличается многообразием и нередко трудно поддается лечению. Несмотря на большой арсенал методов и способов купирования боли, проблема поиска новых перспективных препаратов с учетом основных положений теории ноцицепции остается актуальной. На современном этапе использование Магне В6 в комплексной терапии болевых синдромов периферического происхождения повышает эффективность лечения за счет активации центральных звеньев антиноцицептивной системы. В основе действия данного препарата лежит, с одной стороны, угнетающее влияние ионов магния на ЦНС и передачу возбуждения в вегетативных ганглиях, а с другой, нормализующее влияние пиридоксина на обмен нейромедиаторов. МАГНЕ В6 назначают в данном случае по 2 табл. 2-3 раза в сутки перорально в течение 20 дней. На фоне проводимого курса лечения наблюдается уменьшение болевого синдрома, астено-вегетативных расстройств, тревожности.

Значительная выраженность болевого синдрома предусматривает включение в терапию ненаркотических аналгетиков (аспирин по 600 мг каждые 3-4 ч, трамал и др.), иногда приходится назначать кодеин (по 30-60мг каждые 4 ч) или морфин (5-10мг в/м).

В терапевтический комплекс и ОВДП, и ХВДП традиционно включают метаболические и вазоактивные препараты, многие из которых обладают этими двумя свойствами.

В поддержании нормальной функции периферического нерва большая роль принадлежит витаминам, особенно группы В. Они усиливают нейротрофическую защиту нерва, улучшают его способность к регенерации и оказывают анальгезирующее действие. Доказана их клиническая эффективность при лечении болевых форм ДПНП Витамин В1 обеспечивает аксональный транспорт по нервному волокну, а витамины В6 и В12 учувствуют в синтезе структурных компонентов оболочки нерва. Клиническая эффективность широко применяемых водоратворимых форм витаминов группы В относительно невысока, вследствие низкой биодоступности. Большим достижением последних лет есть создание жирорастворимых форм, из которых наиболее высокой биодоступностью обладает бенфотиамин. Он значительно быстрее абсорбируется и дольше сохраняет высокую концентрацию в крови и клетках. В проведенных плацебо-контрлируемых исследованиях показана эффективность бенфотиамина с витаминами В6 и В12. Данные подтверждены клиническими (уменьшение болей, парастезий) и электромиографическими показателями. Несомненным достоинством является также возможность применения у детей.

Бенфотиамин (тиамин, В1) назначают по 25-50мг 2-4 раза в сутки. Курс 3-4 недели.

Мильгамма (вит. В1, B6, В12) 1 драже содержит 100 мг бенфотиамина и 100 мг пиридоксина, 1 ампула содержит 100 мг тиамина, 100 мг пиридоксина, 1000 мкг цианокобаламина. Оба препарата улучшают проводимость и антиоксидантную защиту.

Фосфаден - аденозин-5-монофосфат входит в состав важнейших ферментов, регулирующих окислительно-восстановительные процессы в клетках и тканях организма, является фрагментом АТФ. Основанием к использованию его у больных с полинейропатиями явились нормализующее действие препарата на агрегационные свойства тромбоцитов и улучшение под его влиянием микроциркуляторных процессов в сочетании с воздействием на тканевой метаболизм и соответствующим благоприятным эффектом на трофику тканей, процессы регенерации, а возможно, и ремиелинизации. Фосфаден применяют в виде 2% раствора в/м по 2мл 1-2 раза в сутки (курс лечения 20-30 дней), таблетированные формы используют в дозе 0,05г 2-3 раза в день.

Кобамамид является природной формой витамина В12 (цианкобаламина), определяющей его активность в различных метаболических процессах. Обладая свойствами витамина В12 кобамамид отличается от него выраженной анаболической активностью. Его используют как препарат с возможным ремиелинизирующим действием. Вводят кобамамид в/м в дозе 0,0005 в течение 30 дней в период ремиссии в плановом порядке либо непосредственно после купирования обострения. В период ремиссии при демиелинизирующей полинейропатии его назначают совместно с фосфаденом в виде повторных курсов в/м по 20-30 инъекций 3-4 раза в год.

Основанием к использованию дипромония при полинейропатии служит его способность улучшать периферическую гемодинамику, антигипоксический и ганглиоблокирующий эффекты. Дипромоний назначается в виде инъекций по 0,05г 2 раза в день, амбулаторно по 1 таблетке в дозе 0,02 г 3-4 раза в день. Данный препарат эффективен, прежде всего, в тех случаях, когда имеются вегетативно-сосудистые расстройства в конечностях, боли, парестезии.

Пантотенат кальция широко используется при полинейропатии различного генеза, трофических язвах, аллергических реакциях в виде в/м инъекций по 2 мл 20% раствора (15-20 инъекций на курс). Основа препарата (пантотеновая кислота) играет важную роль в обменных процессах, обладает анаболическим действием, участвует в синтезе ацетилхолина и стимулирует образование кортикостероидов в коре надпочечников.

Оксипин — водорастворимый мембранопротективный антиоксидант, оказывающий также антигипоксическое действие. Его применяют в комплексной терапии полинейропатии в виде 5% раствора в дозе 2 мл в/м (15-20 инъекций на курс).

Витамин А, С, Е, аевит (вит. А+Е) — обладают антигипоксантным действием.

Пикамелон — (молекула ГАМК и никотиновой кислоты) улучшает кровоснабжение нервной ткани. В лечении острых состояний не используется. Назначают по 20-50мг 2-3 раза в сутки. Курс 1-2 месяца.

Церебролизин (85% свободных аминокислот и 15% активных низкомолекулярных пептидов) — это мощный нейропротектор, осуществляет анаэробный метаболический эффект, нейротрофическое действие. По 5-10мл в/в кап-но №15.

ЦитоМак (цитохром С) — катализатор клеточного дыхания, стимулятор окислительных процессов, антигипоксант. Более эффективен при мышечной слабости, дистальных и проксимальных мышечных атрофиях. Назначают 15мг (1 ампула) в/в 1-2 раза в день.

Эхинохром — антиоксидант 0,1-0,5 (1ампула) в/в 1-2 раза в день.

Энкад — это смесь продуктов ферментного гидролиза РНК. Он регулирует обмен нуклеотидов в тканях, улучшает проводимость по нервному волокну периферического нерва, уменьшает миодистрофические процессы. Вводят 3-6мл 3,5% р-р в/м ежедневно №15-20 2 раза в год.

Трентал — нормализует кровоток на капиллярном уровне за счет снижения агрегации форменных элементов крови, снижение ее вязкости и повышения способности мембран эритроцитов к деформации (форма эритроцита меняется в связи с калибром сосуда). Внутрь 0,6 г (0,1 и 0,4); в/в 2%р-р 5-10 мл 1-2 раза в сутки (0,3г/0,9г).

Инстенон — заслуживает особого упоминания. В состав его входит 3 компонента: гексабендин — повышает утилизацию глюкозы и кислорода в условиях гипоксии; этамиван — адаптационное воздействие на ретикулярную формацию; этофиллин — способствует увеличению перфузионного давления в зоне ишемии, обладает положительным инотропным, диуретическим, венотоническим действиями, улучшает реологию крови. В одном препарате 2 действия: сосудорасширяющее плюс ноотропное метаболическое. Назначают по 1 ампуле (2 мл) в/м №10-15 или 1 табл. 2-3 раза в день 3-4 недели. Положительный эффект к 10-11 дню. При тяжелых формах назначают по 1 ампуле в/ в капельно 1 раз в день на 250 мл инфузионного раствора (45 капель в минуту) №10, затем по 1 табл. 3 раза в день 3-4 недели. Курс 1,5-2 месяца 2 раза в год. Рекомендуется также пероральное и парентеральное применение препарата сочетать с его введением в виде электрофореза местно на пораженную область №5-10 (с "+" полюса). Побочное действие в виде головной боли купируется одновременным приемом препаратов венотонического ряда (анавенол). Раннее включение препарата инстенон в терапию оптимизирует течение острого периода заболевания и способствует благоприятному течению процессов саногенеза в дальнейшем. Такие эффекты инстенона как улучшение общего состояния пациентов, повышение работоспособности, концентрации внимания, памяти, создают благоприятный психологический фон.

Актовегин (низкомолекулярные пептиды и нуклеиновые кислоты). Он активизирует клеточный метаболизм, транспорт и накопление клетками кислорода и глюкозы. Эффективен при любых сосудистых нарушениях, обусловленных или сопровождаемых ПНП. За счет снижения проявлений тканевой гипоксии способствует уменьшению болевого синдрома, что ведет к уменьшению астено-невротических проявлений. Назначают при микро-, макроангиопатиях по 5-10 мл в/в кап. на 200,0-250,0 инфузионного раствора. Большое значение имеют физиотерапия, массаж и ЛФК. Приведенные выше принципы лечения ХВДП и ОВДП на практике использовать не всегда легко из-за трудностей при решении вопроса о наличии в каждом конкретном случае острого начала хронических форм болезни либо атипичного развития ОВДП. В сомнительных случаях мы рекомендуем начинать лечение с использования методов терапии, в равной степени благотворно влияющих на все формы СГБ, дифтерийной невропатии либо острого начала ХВДП. К таким методам практически все авторы относят плазмаферез и введение лимфоцитарного иммуноглобулина. В случае благоприятного эффекта лечения и стабилизации процесса и особенно при обратном его развитии дальнейшее ведение больных может осуществляться на фоне реабилитации. При прогрессирующем развитии симптоматики необходимо решить вопрос о причине столь упорного развития болезни и провести лечение иммуносупрессорами.

Всегда следует помнить об исключительной важности реабилитационных мероприятий и обеспечения адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.

8.2. Дифференцированная терапия полинейропатий 

Дифференцированная терапия полинейропатий предполагает: направление основного лечения при эндогенных интоксикациях на соответствующее заболевание (диабет, нефропатию и др.). ПНП, обусловленные мальабсорбцией при заболеваниях ЖКТ, требуют больших доз витаминов группы В (тиамина и цианокобаламина).

Особо следует остановиться на поэтапной терапии диабетической полинейропатии, в лечении которой важнейшее значение имеет оптимальный гликемический контроль. К первому этапу терапии относятся снижение веса (в случае его избытка), физические упражнения, режим питания, поддержание нормального артериального давления и др. Патогенетическая терапия предпологает назначение нейротропных витаминов и парентеральное введение высоких доз альфа-липоевой кислоты не менее 3-х недель с переходом на пероральный прием 600 мг альфа-липоевой кислоты в сутки на протяжении 6-10 месяцев. При наличии боли рекомендуется назначение карбамазепина и/или трициклических антидепрессантов.

Альфа-липоевая кислота (эспалипон, тиоктацид, берлитион, тиогамма) - существенный компонент поэтапной терапии при диабетической нейропатии: являясь коэнзимом митохондриального комплекса ферментов, активируя эти ферменты нормализует нарушенный обмен веществ в нервной системе, противодействует энергетическим потерям в нервных клетках, уменьшает интенсивность боли и парестезии, будучи естественным окислителем, защищает ткани от воздействия свободных радикалов.
Результаты исследований ORPIL (oral pilot) позволили сделать вывод о том, что клиническая эффективность 1800 мг альфа-липоевой кислоты при пероральном приеме аналогична эффекту в/в введения её в дозе 600 мг.

Благодаря уменьшению образования холестерина она является и средством профилактики гиперхолестеринемии. Продолжительность начальной инфузионной терапии составляет 10-20 дней в дозе от 300 до 600 мг альфа-липоевой кислоты в сутки (в зависимости от тяжести состояния) с последующим переходом на пероральный прием от одной до трех таблеток эспа-липона-200 либо одной таблетки эспалипона- 600 мг на протяжении 6-10 месяцев.

Необходимо акцентировать, что альфа-липоевая кислота относится к группе тиоловых антиоксидантных препаратов, способных активировать процессы биосинтеза восстановленного глутатиона — основного компонента систем детоксикации и антирадикальной защиты.
Альфа-липоевая кислота способна ингибировать экспрессию провоспалительных цитокинов, адгезивных молекул и препятствовать адгезии лимфоцитов к эндотелию сосудов. Таким образом, ее препараты обладают антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и могут быть показаны в лечении большинства ПНП. Особенно результативными они проявили себя при демиелинизирующих процессах в ПНС. В данном случае их назначают в дозе 600 мг/сут в течение 10-15 дней в/в капельно на 200-250 мл физиологического раствора, с последующим приемом в таблетированной форме в дозе 600 мг 1 раз в сутки за 40 мин. до завтрака. Длительность приема от 2 до 6-8 месяцев.
Широкий спектр действия альфа-липоевой кислоты позволяет назначать её при полинейропатиях различной этиологии.

Актовегин, обладающий инсулиноподобным механизмом действия, улучшающий кровообращение действует непосредственно на основные звенья патогенеза диабетической полинейропатии.
Эффекты актовегина наиболее выражены при гипоксическом характере повреждения тканей, так как он увеличивает кислородный энергообмен в клетках всех органов, находящихся в состоянии метаболической недостаточности.

Благодаря наличию гликолипидов Актовегин вызывает прямую активацию носителя глюкозы, воздействует на транспорт и использование глюкозы, что выражается в улучшении энергетического статуса клетки, снижает уровень глюкозы в крови. Улучшение утилизации глюкозы отмечается после 14 дней внутривенной терапии. Исследование ферментативной активности актовегина показали, что он увеличивает активность основного фермента защиты организма от повреждающего воздействия активных радикалов кислорода (супероксиддисмутаза). В клинической практике показано положительное влияния препарата на процессы функционального метаболизма и регенерации при диабетической полинейропатии, подтвержденные методом электромиографии и реовазографии. На фоне лечения актовегином по данным электромиографии отмечается увеличение амплитуды М-ответа и скорости распространения нервного импульса по волокну, а по данным реовазографии - позитивные сдвиги в виде нормализации реографического и дикротического индексов. У больных с дистоническими нарушениями реовазограмма становится нормальной в результате оптимизации вегетативной регуляции сосудистого тонуса. Более выраженный положительный эффект достигается при одновременном назначении актовегина с инстеноном. Отмечается быстрый регресс болевого синдрома, ускорение процессов ремиелинизации. Поскольку при сахарном диабете нарушения тканевого метаболизма сохраняются даже, несмотря на стабильные показатели глюкозы в сыворотке крови рекомендовано ежегодное курсовое лечение этими препаратами: актовегин по 10мл в/в кап. на 200,0-250,0 инфузионного раствора № 10-15, инстенон по 1 ампуле (2 мл) в/м № 10-15 или 1 табл. 2-3 раза в день 3-4 недели. При тяжелых формах инстенон назначают по 1 ампуле в/в капельно 1 раз в день на 250 мл инфузионного раствора (45 капель в мин.) №10, затем по 1 табл. 3 раза в день 3-4 недели.

Вазопростан — препарат улучшает микроциркуляцию и периферическое кровообращение, оказывает ангиопротекторное действие, снижает периферическое сопротивление сосудов и системное артериальное давление вследствие расслабления гладких мышц сосудов. Назначается, в основном, для лечения «диабетической стопы». Назначают в/в кап-но, очень медленно. Для первого введения 20 мкг препарата (1 ампула) разводят в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида и вводят в течение не менее 2,5-3 часов. При хорошей переносимости в последующие дни вводят по 40-60 мкг-(2-3 ампулы) препарата в том же количестве растворителя. Необходимость медленного введения обусловлена быстрой инактивацией вазопростана в кровеносном русле. Курс лечения составляет 10-12 инъекций.

Дифференцированная терапия дифтерийной полинейропатии предусматривает раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах, соответствующих тяжести основного процесса. В начале болезни она эффективна в дозе 10 000-30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000-120 000 ME при токсической форме. С учетом значимости сосудистого фактора в развитии данной полинейропатии целесообразно назначение вазоактивных нейрометаболитов (инстенона или трентала, актовегина). В клинической практики показано, что раннее введение инстенона в комплексную терапию дифтерийных полинейропатий предотвращает развитие параличей, способствует более благоприятному течению заболевания, позволяет в 2-3 раза сократить пребывание больных в стационаре. Помимо сосудистого и метаболического действия инстенона за счет которых уменьшаются явления гипоксии, отека нейронов и нормализуется ауторегуляция сосудов и нейрометаболизма, доказан иммунокорригирующий эффект этого препарата. После применения инстенона достоверно снижался уровень циркулирующих иммунных комплексов, нормализовались показатели гуморального иммунитета. При возникновении ранних дифтерийных ПНП в терапию включают токоферола ацетат, витамин С, альфа-липоевую кислоту, эпаден, дегидратационные средства на протяжении 3-5 недель. Только в тяжелых случаях, при быстром нарастании бульбарных расстройств, проводят короткий курс гормонов (3-7 дней). Основу лечения поздних дифтерийных полинейропатий составляют вазоактивные нейрометаболиты, антиоксиданты (альфа-липоевая кислота), витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапевтическое лечение.

Учитывая значимость иммунопатологического механизма в развитии поздних дифтерийных полинейропатий на 3-4-й неделе болезни у больных с пролонгированной иммуносуп-рессией и высоким уровнем ЦИК в крови проводят плазмаферез от 3 до 5 сеансов. В период регресса ПНП широко используют гипербарическую оксигенацию, ЛФК, иглорефлексотерапию, массаж, метод биологической обратной связи.

Лечение герпетических поражений ЦНС характеризуется тем, что при любых клинических проявлениях, вызванных вирусом простого герпеса и варицелла-зостер, эффективен противовирусный препарат ацикловир. Основой действия ацикловира является его сходство с дезоксигуанозином. Ацикловир встраивается в структуру создаваемых в организме хозяина вирусных ДНК и, поскольку является инородной структурой, прекращает дальнейшую репликацию вируса. В процессе трансформации в компонент ДНК ацикловир так же, как и дезоксигуанозин — естественный элемент ДНК, должен фосфорилироваться. Процесс фосфорилирования включает 3 этапа: превращение в монофосфат при участии вирусного энзима тимидинкиназы, в дифосфат и трифосфат при участии энзимов клетки хозяина.

Превращение ацикловира в ди- и трифосфат, конечный продукт включения в ДНК вируса, происходит под действием киназ клетки хозяина, которые могут воздействовать на ацикловир только в том случае, когда он уже стал ацикловирмонофосфатом, что невозможно без участия вирусного энзима тимидинкиназы. Без знания этого нельзя понять отсутствие влияния терапии ацикловиром на тимидинкиназодефектные формы герпетического поражения, вызываемые штаммами вируса герпеса с аномалиями по этому энзиму.

При приеме внутрь доза составляет 200 мг 5 раз в сутки в случае инфекции, вызванной вирусом простого герпеса, и 800 мг 5 раз в сутки при локализованном опоясывающем лишае. У больных с иммуносупрессией при тяжелых системных инфекциях 10-12,5 мг/кг каждые 8 часов в/в капельно медленно (в течение 60 минут во избежание осаждения ацикловира в почечных канальцах). Назначают препарат сразу после установления диагноза. Оптимальная продолжительность терапии неизвестна (обычно 10-14 сут). Применение ацикловира при варицелла-зостер уменьшает интенсивность болей и кожных высыпаний, но, по-видимому, не влияет на развитие постгерпетической невралгии.

При цитомегаловирусной инфекции у лиц с нарушениями иммунитета, когда высока вероятность развития вентрикулита, миелита, полирадикулопатии и ретинита, а также после трансплантации органов и при СПИДе показан ганцикловир, который обладает широким спектром активности и в отношении герпесвирусов. Лечение начинают с 5 мг/кг в/в в течение 60 мин. каждые 12 ч в сутки. Длительность терапии 14-30 сут в зависимости от эффекта. Больным СПИДом для предупреждения рецидивов назначают поддерживающую терапию (5 мг/кг 1 раз в сутки или 6 мг/кг/сут 5 сут в неделю).

По спектру противовирусной активности с ганцикловиром сходен фоскарнет Он используется при цитомегаловирусных поражениях нервной системы в качестве препарата второго ряда при устойчивости к ганцикловиру Дозировка: 60 мг/кг в/в каждые 8 ч в течение 14 сут. Вводят в течение 1 часа только с помощью инфузионного насоса. У больных СПИДом поддерживающая доза 90-120 мг/кг/сут. (вводят в/в на протяжении 2 ч с помощью инфузионного насоса).

Зидовудин, диданозин и зальцитабин ингибируют обратную транскриптазу ретровирусов и активны против ВИЧ-1. Если больные раньше не лечились, то зидовудин более эффективно, чем диданозин и зальцитабин замедляет прогрессирование СПИДа и в большей степени увеличивает продолжительность жизни. Дозировка: 200 мг зидовудина 6 раз в сутки внутрь или 1,5 мг/кг каждые 4-8 ч в/в. При угнетении кроветворения дозу снижают.

Напротив, если больной уже принимал зидовудин в течение 2 месяцев и более, то диданозин в большей степени замедляет прогрессирование процесса, его часто применяют в качестве монотерапии после лечения зидовудином. Дозировка для диданозина составляет: при весе более 70 кг — 300 мг 2 раза в сутки; 50-75 кг — 200 мг2 раза в сутки; 35-49 кг— 125 мг 2 раза в сутки.

Зальцитабин рекомендуется в дозе: 0,75 мг 3 раза в сутки.

При экзогенных интоксикациях необходимо их устранение, дезинтоксикационная терапия. Используют тиосульфат натрия, комплексоны, при некоторых отравлениях специфические антидоты (тетацин-кальций и пентацин при отравлении свинцом, дипероксин при отравлении ФОС и др.). При хроническом отравлении мышьяком с успехом применяют масляную суспензию димеркапроля. Препарат вводят глубоко в/м по 2,5 мл/ кг (4 раза в сутки в первые два дня, 2 раза в сутки на третий день, один раз в сутки в последующие 10 дней). Димеркапрол уменьшает длительность заболевания, но не способствует функциональному восстановлению. Основное лечение при свинцовой ПНП — препарат этилендитетраамин (ЭДТА), рекомендуемый по 0,04 г/кг в/м 2 раза в сутки. Для удаления свинца при хронической интоксикации используют также пеницилламин (25 мг/кг/сут, внутрь в несколько приемов).

В лечении же ртутной полинейропатии можно использовать димеркапрол, однако, чаще применяют ЭДТА. Необходимо отметить, что как димеркапрол, так и ЭДТА могут вызывать острую почечную недостаточность и противопоказаны при печеночной недостаточности. Ощелачивание мочи предотвращает диссоциацию комплексов мышьяк-димеркапрол, уменьшая тем самым риск почечных осложнений. Другие побочные эффекты - артериальная гипертония, тошнота, рвота и головные боли - уменьшаются при снижении дозы. Во время лечения ежедневно исследуется моча. При нарастании гематурии и протеинурии и увеличении числа эпителиальных цилиндров ЭДТА отменяют.

При алкогольной полинейропатии применяют большие дозы (до 1000 мг) витамина В1, а также витамина В12.

Необходимо отметить выраженный положительный эффект включения в лечебную программу токсических ПНП альфа-липоевой кислоты и препарата энкад, который являясь смесью продуктов ферментативного гидролиза дрожжевой РНК, регулирует обмен нуклеотидов в тканях, обладает иммуно-модулирующими свойствами, способствует улучшению функции мембран, проводимости импульса по двигательным нервам, уменьшению миодистрофических процессов. Рекомендуют в/м введение энкада (3-6 мл 3,5% раствора, 175-210 мг в сутки, в течение 15 дней ежедневно или через день). Курс лечения проводят 2 раза в год. Возможно также введение препарата, общепринятым методом ванночкового фонофореза (0,5% раствора энкада). Курс лечения 10-12 ежедневных процедур, 2 раза в год. Целесообразно также как можно раньше включать в терапию инстенон, который за счет нормализации сосудистого тонуса, активации тканевого метаболизма способствует ускорению процессов ремиелинизации, а также нормализует эмоционально-волевую сферу
Рекомендуется также как можно шире назначать актовегин, так как кроме сосудистого и метаболического эффекта он оказывает дезинтоксикационное действие, положительно влияет на функцию печени.

В случае полинейропатии при коллагенозах терапия глюкокортикоидами становится специфической. Также назначают антигистаминные средства, анальгетики, витамины группы В, АТФ.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АГ — антиген.
AT — антитело.
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека.
ВНС — вегетативная нервная система.
ДЕ — двигательная единица.
ИЛ — интерлейкин.
КТ — компьютерная томография.
MB — мышечное волокно.
МН — мотонейрон.
МРТ — магнитно-резонансная томография.
НМСП — наследственная моторно-сенсорная полинейропатия.
ОВДП — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия.
ПДЕ — потенциал двигательной единицы.
ПНП — полинейропатия.
ПНС — периферическая нервная система.
ПОВ — положительные острые волны.
ПФ — потенциалы фибрилляций.
СГБ — синдром Гийена-Барре.
СМЖ — спинномозговая жидкость.
СПИД — синдром приобретенного иммунодефицита.
СРВ — скорость распространения возбуждения.
ХВДП — хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия.
ФНО — фактор некроза опухоли.
ЦНС — центральная нервная система.
ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы.
ЭМГ — электромиография.
HLA — система антигенов гистосовместимости.
Ig — иммуноглобулин.




1. за многочисленности населения и неравномерности экономического и культурного развития разных районов стра.html
2. Законодательные основы охраны труда
3. Оценка производственных запасов
4. тематизований звід правил що дозволяють здійснювати соціальну роботу розумно діяти на
5. Ваш ребенок ведет себя агрессивно
6. реферату- Мiсцеве самоврядування в Українi пiсля прийняття нової Конституцiї УкраїниРозділ- Державне регулюва
7. Осложнения, поражение костей и суставов, диагноз оспы натуральной
8. Основы маркетинга 1
9. державу яке існувало на території України Синоп Фазіс Тіра Трапезунд Мілет.
10. Воно є тією сферою публічної діяльності у якій може взяти участь кожний громадянин
11. Г Сковорода- философия, личность, жизненный путь и произведения
12. Введение 3 Сущность и значение финансового анализа 4
13. інвестиційний клімат
14. Введение В предыдущих главах были рассмотрены эмпирические распределения и методы вычисления их числовы
15. тема экологического права и иные ее характеристики как отрасли права зависят от специфики объекта обществе
16. маникюр 500 руб
17. портфолио вкладывается следующее значение- Целенаправленное собрание работ учащихся которые показываю
18. Курсовая работа- Учет собственного капитала организации
19. Основные понятия недвижимости
20. Ознайомлення з Державними актами по охороні природи, стандартами і нормами ГДК і ГДВ забруднення повітря, води, сільськогосподарської продукції